【摘 要】
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种以脊髓前角和脑干运动神经核上、下运动神经元丢失、变性的神经系统疾病，其特征为进行性运动功能丧失，随着病情的进展，常
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肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一种以脊髓前角和脑干运动神经核上、下运动神经元丢失、变性的神经系统疾病，其特征为进行性运动功能丧失，随着病情的进展，常累及呼吸肌，出现呼吸肌无力，通气不足，口咽部分泌物增多，或合并肺部感染等呼吸系统并发症，而病人咳嗽无力，不能排出分泌物，常出现上呼吸道梗阻，晚期终因呼吸衰竭而死亡，
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