比较典型阿尔茨海默病(TAD)与额叶变异型阿尔茨海默病(fvAD)和行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)患者神经心理特征及其他临床及影像特点。
方法应用神经心理学量表评价9例fvAD患者、30例bvFTD患者和32例TAD患者的认知功能、神经精神症状。结合载脂蛋白E(ApoE)ε4等位基因检查和头颅核磁共振(MRI)、11C-匹兹堡化合物B正电子发射断层显像(PIB-PET)、18F-脱氧葡萄糖正电子发射断层显像(FDG-PET)影像学检查对fvAD及bvFTD进行鉴别诊断。
结果bvFTD组、fvAD组及TAD组患者总体认知功能及日常活动能力差异无统计学意义(均P>0.05),但其中蒙特利尔认知评估(MoCA)量表中认知亚项得分:bvFTD组患者和fvAD组患者较TAD患者在视空间与执行功能、延迟回忆、定向能力方面差异有统计学意义(Z执行功能=7.891、P=0.035,Z延迟回忆=7.412、P=0.031,Z定向能力=6.437、P=0.043),而在命名、注意、语言和抽象等方面三组差异无统计学意义(均P>0.05);三组画钟测验(CDT)评分TAD组高于bvFTD组及fvAD组(Z=8.673、P=0.020);而神经精神问卷(NPI) bvFTD组及fvAD组评分均高于TAD组(Z=7.577、P=0.023);神经精神问卷(NPI)分项比较,其中bvFTD组及fvAD组在激越、脱抑制和异常行为三方面发生率高于TAD组(χ2=11.139、P=0.004,χ2=6.481、P=0.039,χ2=6.812、P=0.033)。fvAD组患者携带ApoEε4等位基因的频率为44.4%,而bvFTD为33.3%,与TAD为40.6%比较差异无统计学意义(χ2=0.529,P=0.767)。FDG-PET、PIB-PET影像学检查发现fvAD患者额颞叶代谢减低,并且存在皮层淀粉样蛋白沉积。
结论神经心理学评价对于鉴别TAD与fvAD和bvFTD是有参考价值的,而fvAD和bvFTD患者的各项认知领域及神经精神症状评分及携带ApoEε4等位基因的频率具有相似性,对于特殊类型痴呆PIB-PET、FDG-PET影像学检查是有助于鉴别fvAD、bvFTD的重要方法。