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先天性巨结肠（HD）是由于先天性肠壁肌间和粘膜下神经丛内缺乏神经节细胞所致肠道发育畸形，为小儿最常见的结肠先天性畸形，发病率仅次于直肠肛管畸形。本病有一定的家族倾向。近年来，临床上虽已应用直肠组织检查、乙酰胆碱酯酶定性检查及肛门直肠测压检查等多种手段进行诊断，但X线检查仍是简便而最常用、确诊率很高的检查方法。本文通过对22例婴儿先天性巨结肠X线征象的分析，重点探讨婴儿先天性巨结肠的诊断要点。