目的 总结以与血压升高无关的发作性头晕为表现的不典型原发性醛固酮增多症(PA)的神经系统表现、诊治及预后.方法 和结果 对2016年至2019年我科确诊的5例以发作性头晕为表现的不典型PA患者的临床资料进行回顾性分析.5例患者中男1例、女4例,年龄50～95岁,均以反复头晕起病,病程20 d～1年,发作频次为每月0.5次至每天1～2次不等,每次持续数秒至30 min,可伴头痛、视物旋转、恶心、耳鸣、乏力、多汗、心悸等,面色可发红或自觉头面部发热感,体位变化或活动时明显,发作间歇期无明显不适.2例患者有高血压病史,3例患者入院后24 h动态血压监测发现血压波动.5例患者入院血钾均在正常参考值范围内,2例头晕发作时测血钾降低.肾上腺CT增强检查仅1例提示左侧肾上腺增生,余4例未见明显异常.5例患者血浆醛固酮与肾素活性比值均升高,结合肾上腺CT结果诊断为PA.5例患者均予螺内酯治疗,临床定期随访,头晕明显好转.结论 以反复发作性头晕为主要表现且头晕发作与血压升高无关的不典型PA少见,临床医师需提高认识.要仔细了解高血压病史并进行醛固酮测定,以避免误诊和漏诊.低钾血症灵敏度和特异度较低,已不能作为筛查PA的良好指标.