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目的：分析听神经病谱系障碍患者(auditory neuropathy spectrum, ANSD)首诊与复诊的听力学特征，预测ANSD患者临床听力学转归，并建立有效的随访方案。方法对1997年4月至2014年3月间确诊为ANSD的22例(40耳)患者进行随访，随访期1-17年，对比分析患者首诊及末次复诊的听力学特征。听力学检查包括：纯音测听、言语识别率测试(SDS)、畸变产物耳声发射测试(DPOAE)，声导抗测试，听性脑干反应测试(ABR)。结果对比患者首诊与末次复诊听力学特点：①不同随访期组间两两比较，纯音听阈未见明显变化(P>0.05)；②随访期1-3年组与随访期>7年组间言语识别率有统计学意义(P<0.05)；③首诊患者的DPOAE均正常或大部分正常引出，复诊中低频DPOAE的引出率降低，其中随访期为1-3年的患者全频DPOAE引出率下降；④镫骨肌反射引出率由20%下降为5%；⑤ABR波形无明显变化，均为2耳(5%)引出V波。结论①随着随访期的延长，ANSD患者言语识别率、DPOAE引出率、镫骨肌反射引出率下降，部分患者将表现出感音神经性耳聋的临床听力学特征。患者中主诉有言语识别障碍的，仍有可能为ANSD；②随访方案仍需继续完善，以更好地为患者提供帮助，并在一定程度上提高复诊率。