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目的：探讨1例卵巢成熟性畸胎瘤伴甲状腺肿类癌的临床病理特征。方法：对1例诊断为卵巢成熟性畸胎瘤伴甲状腺肿类癌患者的临床资料、组织学形态及免疫组化结果进行分析，并对相关文献进行复习。结果：本例为卵巢成熟性畸胎瘤伴甲状腺肿类癌，病理学检查除成熟性畸胎瘤成分外，另见由甲状腺和类癌组织混合成的结节一枚，类癌细胞较小且大小相仿，染色质均匀，核分裂少见，免疫组化：甲状腺滤泡上皮细胞TG（＋）、TTF-1（＋），类癌细胞CD99（＋）、CgA（＋）、Syn（＋）、CK7（-）。结论：卵巢成熟性畸胎瘤伴甲状腺肿类癌为罕见