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肝门部胆管癌(hilar cholangiocarcinoma,HC)是一种预后极为不良的疾病,且根治性切除率低.患者通常存在腹部疼痛、皮肤瘙痒、体重减轻、黄疸等临床症状.谷氨酰转肽酶(y-glutamyl transpeptadase,GGT)及碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)可反映胆道系统梗阻情况,糖链抗原19-9(carbohydrate antigen 19-9,CA199)和癌胚抗原(carcino-embryonic antigen,CEA)可用于肝门部胆管癌的检测,但特异性欠佳,因为其升高还可见于其他器官恶性肿瘤及良性病变.电子计算机断层扫描(computed tomography,CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)、超声成像(ultrasonic,US)是用来描述胆道病变的常用方法.正电子发射断层显像/X线计算机体层成像仪(positron emission tomography/computedtomography,PET/CT)作为新一代的无创检查方式,已经成为评估多种肿瘤疾病进程的有效手段.经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)和经皮肝穿刺胆道造影(percutaneous transhepatic cholangiography,PTC)评估肿瘤侵犯胆管范围,同时允许进行病理检查及胆道引流治疗.应用磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography,MRCP)确定肿瘤的侵犯范围与PTC和ERCP相似,其引起的并发症也相对较少.肝门部胆管癌分期方法较多,各有利弊,尚不能完全统一.目前主要的治疗手段为根治性切除,根治性切除标准包括:手术切缘阴性(R0)、肝外胆管完整切除、肝切除、淋巴结彻底清扫.对于一些不能行根治性切除的患者可给予姑息性切除或胆肠引流,个别无淋巴结转移的患者行肝移植也已被广泛接受.另外腹腔镜和da Vinci机器人已应用于肝门部胆管癌的手术治疗.术前胆汁引流降低胆红素水平,以降低术后肝衰竭发生的几率,并促进术后残余肝的增大.然而没有足够的证据支持应用术前门静脉栓塞(portal vein embolization,PVE)作为肝门部胆管癌患者的常规治疗.手术切除的HC的5年生存率范围约10%~40%,即使根治性切除后,术后复发率仍高达50%~70%.是否能进行局部切除、淋巴结是否转移、肿瘤病理分级和切缘阴性与否是重要的预后指标.