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EB病毒相关性噬血细胞综合征临床上多呈暴发性经过,病死率高.目前认为其发病主要与EB病毒感染致细胞免疫调节失衡、免疫活性细胞积聚及炎症细胞因子大量产生有关.目前国际上噬血细胞综合征的诊断标准包括:持续发热、脾大、非骨髓造血功能降低所致的外周血细胞两系减少,高三酰甘油血症和(或)低纤维蛋白原血症,骨髓、肝、脾、淋巴结内组织细胞增生并有噬血现象,自然杀伤细胞活性降低或丧失,高铁蛋白血症,高可溶性IL-2受体水平.治疗上主张以依托泊苷为主、联用地塞米松的免疫化疗,必要时骨髓移植.随着分子学研究深入,对该病的认识有了很大提高,其预后必将得到极大改善。