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目的 分析1例先天性Ⅶ缺乏症孕妇围产期凝血功能并讨论治疗策略。方法 对1例先天性Ⅶ缺乏孕妇围产期不同时间点的血液样本,采用凝固法测定患者血浆凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶时间（TT）,采用Clauss凝固法测定血浆纤维蛋白原（Fbg）、采用胶乳免疫比浊法测定D-二聚体（DD）及抗凝血酶Ⅲ（AT Ⅲ）。结果 围产期替代治疗前患者凝血功能指标表现为PT延长,Fbg轻度上升,其余指标正常,术前给予重组VII生物活性制剂,1 h内患者出现PT缩短,呈现高凝状态;术中患者凝血功能