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目的：分析肝糖原累积病的临床病理表现,以提高对该病的认识。方法：34例确诊为肝糖原累积病患儿的临床资料,用光镜及电镜观察其肝活检组织的病理形态。结果：肝糖原累积病患儿临床主要表现为肝大,生长发育滞后,部分有低血糖表现;实验室检查可见低血糖,高乳酸血症,肝功能异常;肝穿刺活检光镜观察见肝细胞肿胀,呈植物细胞样镶嵌状排列;胞质内有大量红色粉尘样物,过碘酸希夫染色（Periodicacid-schiff,PAS）阳性证实其为糖原;电镜示肝细胞胞质内大量糖原沉积及大小不等脂滴形成。结论：肝糖原累积病发病隐匿,对临