目的 分析肾小管酸性中毒的临床特点,以便提供为早期准确诊断、合理治疗提供可靠依据,避免漏诊和误诊,延误病情,影响患儿身体健康.方法 回顾性分析2008年1月——2013年12月我院儿科收治的90例肾小管性酸中毒患儿的临床病例资料,分析其发病原因、临床表现、辅助检查及治疗情况.结果 所有患儿中以Ⅰ型最为多见(83.33％),主要临床表现及实验室检查为生长落后、高血氯和碱性磷酸酶(AKP)最多见,其次为纳差呕吐、多饮多尿、骨骼畸形及血钾、钙低、血磷高,根据病历资料记录,其中误诊59例,误诊率达到65.56％,其中低钾血症、低价性周期性麻痹占27.78％,急性胃肠炎占21.32％,佝偻病、营养不良占13.24％,其他疾病占3.22％.X线检查有98.88％的患儿骨龄落后,长骨X线检查提示有67.74％的患儿有活动性佝偻病改变,肾脏B超发现有钙质沉积.结论 对肾小管性酸中毒患儿如果出现原因不明的一些临床表现,容易误诊或漏诊,延误病情,应高度重视,及早做电解质及酸碱平衡实验室检查对及早发现该病至关重要.