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目的
通过对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)死亡患者的临床特点进行分析，探索其死亡危险因素，为今后早期诊治、降低病死率及改善预后提供依据。
方法回顾性分析2003年11月至2017年2月收住解放军总医院第一附属医院确诊的AAV患者，对比死亡组和对照组患者在各项临床特点、实验室检查指标的异同，寻找影响其死亡的危险因素。
结果(1)66例AAV患者中死亡组20例(男∶女为12∶8)，总病死率30.3%；(2)死亡组平均发病年龄67岁，显著高于对照组的55岁(P＝0.009)；(3)死亡组血管炎损害指数(VDI)均值6.4，显著高于对照组的4.4(P＝0.006)；(4)从心、肺、肾、胃肠道、中枢神经系统等重要脏器受累的表现分析，3个及以上器官受累者，死亡组所占比例为85%，显著高于对照组的47.8%(P＝0.004 8)。其中，心脏瓣膜杂音、新近发生早搏、主动脉瓣关闭不全和慢性心衰/心肌病以及大咯血等的发生率均显著高于对照组(P<0.05)；(5)死亡组感染发生率显著高于对照组(55% vs 28.3%，P＝0.038)。
结论发病年龄偏晚、多脏器受累，发生大咯血、心瓣膜病变及心衰等表现，VDI增高及合并感染均是AAV患者死亡的危险因素。