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淋巴瘤是成人最常见的眼眶恶性肿瘤之一，主要包括黏膜相关性淋巴组织的结外边缘区B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤及少见的NK/T细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。眼眶淋巴瘤诊断困难，尤其低度恶性淋巴瘤，需结合组织学、细胞学和分子学检查结果，方能与良性病变进行鉴别诊断。眼眶淋巴瘤治疗方法包括手术、放射治疗、化学治疗、单克隆抗体治疗、免疫治疗等，临床上需根据Ann Arbor分期和T（tumor）N（node）M（metastasis）分期，明确眼眶淋巴瘤的所处阶段，才能选择合适的治疗方案，最大限度提高治疗的效果。本文对近年来眼眶淋巴瘤的诊疗进展进行总结，以期为临床工作提供参考。（中华眼科杂志，2017，53: 632-636）