认识I型干扰素病

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Ⅰ型干扰素病是近10年来概念较新的一组疾病,隶属于免疫缺陷病中的自身炎症性疾病,其发病率低,临床表现多样,临床不易识别,且诊断较为困难。现以较短篇幅对该类疾病的概念、发病机制、诊断和治疗做一介绍,以期增加临床医师对其的认识,从而达到早识别、早检测、早明确、早干预的目标,造福于更多此类患者及其家庭。

其他文献
目的研究Micropure®超声技术下颈动脉斑块微钙化负荷及斑块易损性评分与PET-CT检查中18F-氟化钠(18F-NaF)吸收率[即组织-背景比值(TBR)]的关系。方法收集苏州大学附属第三医院(常州市第一人民医院)神经内科自2017年3月至2020年11月收治的颈动脉粥样硬化斑块患者资料,将患者中经Micropure®技术和18F-NaFPET-CT检测均提示存在斑块微钙化的颈动脉纳入研究。以Micropure®超声技术检测中颈动脉斑块中显示的荧光斑点数量为斑块微钙化负荷(负荷数≥5为大量微钙化组,
凝血功能紊乱是急性缺血性脑卒中(AIS)的主要发病机制,血栓弹力图(TEG)作为新的凝血功能检测平台,能够全面反映凝血因子、血小板和纤维蛋白原等凝血相关因素的异常,在AIS的预测、治疗和预后评估中发挥重要作用。本文现围绕TEG主要参数、临床意义以及该技术在AIS诊疗中的价值综述如下。
癌症与适应免疫关系的研究正在向纵深发展,其标志之一是通过高通量分子生物信息学分析,来优选调控适应免疫的关键分子及其通路。癌症是一种非可控的炎症,适应免疫相关细胞是驱动可控性炎症向非可控性发展的主要成员,其分子调控机制研究是当今的热门话题。本文围绕这些适应免疫相关细胞呈非可控性生长(恶变)的深度测序数据库、生物信息学分析到的一些Toll样受体(TLRs)与趋化因子的研究进展进行综述。
脑卒中后痉挛性偏瘫严重影响患者生活质量,找到一个既能改善偏瘫肢体的运动,又能缓解痉挛的方法,已成为当今医学界的重要课题之一。除中医、药物、康复训练等保守治疗外,手术治疗以临床疗效确切、恢复快等优点逐渐成为临床治疗主要手段。目前,关于脑卒中后痉挛性偏瘫的临床手术方式尚无统一标准。本文就该病的发病机制、手术方法及临床疗效进行综述,并探讨不同手术方式的优缺点,为深入理解脑卒中后痉挛性偏瘫的手术治疗、优化治疗方案提供临床证据和帮助。
烟雾病患者中颅内动脉瘤的发病率远高于一般人群,且动脉瘤的破裂与出血性事件密切相关。烟雾病合并颅内动脉瘤的发病机制目前尚不清楚,治疗方法的选择也未完全达成共识,新的干预方法正在探索。本文围绕烟雾病合并颅内动脉瘤的流行病学、病因学、分类学、临床特征及诊断治疗等方面的最新研究进展进行综述,旨在为烟雾病合并颅内动脉瘤的临床诊疗提供参考。
脂肪酸结合蛋白7(FABP7)是一种小分子胞浆蛋白,作为细胞内脂肪酸伴侣与DHA等配体特异性结合并广泛参与机体的生理病理过程。在脑发育过程中,FABP7在神经干细胞、星型胶质细胞和少突胶质前体细胞中大量表达,在调控中枢神经系统疾病病理过程中发挥重要作用。本文现围绕FABP7的结构、功能、表达及其在中枢神经系统疾病中的相关研究进展综述如下。
外泌体能穿透血脑屏障,在外周循环中高度稳定并很好地保护疾病相关分子,所以可以用来监测疾病的发展,优化早期诊断和治疗。利用外泌体作为PD等中枢神经系统疾病的生物标志物前景广阔。本文现围绕外泌体在PD中的病理生理作用以及作为PD生物标志物的研究进展综述如下。
期刊
静脉注射人丙种球蛋白(IVIG)使用指征主要为抗体缺陷病的替代治疗和大剂量IVIG的免疫调节。由于IVIG的免疫调节作用,其广泛应用于儿童风湿性疾病领域,但多属"超说明书用药"。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG对于川崎病和原发性免疫性血小板减少症能明确获益,对于干燥综合征、皮肌炎、系统性红斑狼疮等可能获益,而对于Stevens-Johnson综合征、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎、系统性硬皮病则仅有一定获益可能。在儿童风湿性疾病的治疗中,IVIG的应用尚需进一步规范。