【摘 要】
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先天性内耳畸形是儿童神经性耳聋的主要病因，仅靠临床耳科检查无法做出正确的病因诊断，必须结合影像学资料。目前对内耳畸形的诊断主要依靠高分辨率CT，诊断的正确性很大程度上取
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先天性内耳畸形是儿童神经性耳聋的主要病因，仅靠临床耳科检查无法做出正确的病因诊断，必须结合影像学资料。目前对内耳畸形的诊断主要依靠高分辨率CT，诊断的正确性很大程度上取决于诊断医师对耳蜗畸形的认知水平、运用的检查手段、采用的内耳畸形分类方法及个人的临床经验。一些严重的发育畸形较易诊断，而一些细微的发育异常则容易漏诊，尤其对Mondini畸形的诊断存在混淆，从而导致对内耳畸形的分类无法统一。本文就近年来内耳畸形的诊断依据及其分类方法的研究进展作一综述。
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