【摘 要】
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为了解一遗传性蛋白S(PS)缺乏症家系的临床表型,对其家系成员进行调查.采用了凝固法测定PS活性、ELISA法检测总蛋白S(TPS)和游离蛋白S(FPS)抗原.结果为该家系3代10名成员PS活
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为了解一遗传性蛋白S(PS)缺乏症家系的临床表型,对其家系成员进行调查.采用了凝固法测定PS活性、ELISA法检测总蛋白S(TPS)和游离蛋白S(FPS)抗原.结果为该家系3代10名成员PS活性在11.3%～53.3%(参考值55%～145%),FPS在24.6%～35.2%(参考值56%～150%),较正常参考值明显降低,其中8人的TPS在4.4%-30.5%(参考值58%-150%),而另外2人的TPS在正常范围内,分别为62.7%和70.8%.以上结果显示:此家系同时存在I和Ⅲ型PS缺乏.
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