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小脑发育不良性神经节细胞瘤(lhermitte duclos disease,LDD)虽有其特殊的组织病理学改变,但并无特征性临床表现,容易误诊.现报告苏州大学附属第三医院神经外科于2010年10月14日收治的一例复发性LDD患者,回顾性分析其临床症状、影像学检查及治疗过程,结合相关文献进行复习,以提高临床医师对该病的认识.