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目的探讨胃肠道外间质瘤(EGISTs)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1999年9月~2004年12月我院收治的EGISTs的临床病理资料。结果发生于小肠系膜2例、腹膜后5例,表现为腹部肿块7例(100%)、腹部不适3例(42.9%)、体重减轻3例(42.9%)。免疫组化检查:CD117、CD34、Vimentin阳性率分别为100%(7/7)、57.1%(4/7)、100%(7/7)。手术切除6例,活检术1例。1、3、4年生存率分别为85.7%(6/7)、42.9%(3/7)、14.3%(1/7),1例复发后服格列卫获得部分缓解。结论EGISTs少见,预后差,完整的外科手术切除是最有效的治疗方法,格列卫是有效的靶向治疗药物。