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韦格纳肉芽肿(Wegener\'granulomatosis,WG)是一种病情发展迅速的自身免疫性疾病,可累及肺、肾脏等全身各个器官,未得到早期诊疗的患者死亡率较高.由于WG发病率极低且缺乏特异性影像学特征,常导致临床漏诊、误诊和治疗延误.本文报道1例55岁女性患者,因肺部结节经皮肺穿刺活检确诊为肺原发性WG的诊疗经过,并对相关文献进行了综述.