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特发性肺含铁血黄素沉着症（ idio - pathic pulmonary hemo-siderosis, IPH）是一种少见的、病因及发病机制不明的以肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的肺小血管出血性疾病[1]。好发于婴幼儿及儿童，该病治疗困难，预后较差，据文献报道，死亡率达42％～50％。其临床表现复杂、无特异性，主要为反复出现的呼吸道症状及原因不明的贫血症状[2]。在后遗症期，肺内形成广泛的间质纤维化，可引起肺动脉高压易导致肺源性心脏病[3]。本科于2013年11月收治1例特发性肺