【摘 要】
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1例36岁女性患者,因活动后胸闷、心悸、气促就诊,最终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨,予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后
【基金项目】
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国家自然科学基金(编号:81460084,81660072);大理大学博士启动基金(编号:2014-21);大理大学大学生创新项目(编号:X-CXCY2015-11);云南省中青年学术和技术带头人培养(编号:2015HB056);云南省医学学科带头人培养(D-201672);云南省高校重点实验室建设项目(编号:云教科[2016]37号)
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1例36岁女性患者,因活动后胸闷、心悸、气促就诊,最终经肺动脉CTA确诊为先天性左肺动脉缺如并动脉导管未闭、主动脉骑跨,予吸氧、利尿、扩血管、抗凝、降低肺动脉压等治疗后病情缓解。先天性肺动脉缺如发病率极低,常合并其他心血管畸形,由于临床表现缺乏特异性,极易误诊及漏诊。目前诊断的金标准仍为肺动脉造影检查和右心导管检查,早期诊断及治疗可改善患者的生存质量及延长寿命。目前先天性肺动脉缺如的治疗多为对症处理,行患侧肺动脉重建术是理想的手术治疗方案,但目前在我国还无法实行。目前手术治疗主要为解决合并的其他心血管畸形。
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