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目的：分析肾集合管癌的临床和病理特征，提高对肾集合管癌的认识。方法：回顾性分析2例肾集合管癌的临床、影像学和病理学特征并结合文献复习。结果：临床症状缺乏特异性，主要表现为腰腹痛和肉眼全程血尿。肿瘤主要位于肾髓质，缺乏包膜，侵袭性生长，转移早。CT平扫时部分肿瘤密度略低于肾实质，增强后肿物强化不明显，低于肾实质，有时难与早期结核病灶区分。病理特点镜下肿瘤呈弥漫性或腺管状、乳头状排列，肿瘤间质纤维组织反应性增生，多量浆细胞和淋巴细胞浸润。免疫组化：肿瘤细胞CK表达均为阳性，Virnetin为阴性或弱阳性。结论