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目的分析儿童巴特综合征(BS)的临床表现,进一步掌握BS的临床表现、诊断与分型、治疗和预后。方法对12例BS患儿的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献。结果儿童BS在治疗前均有生长发育迟缓、消瘦,并常伴有呕吐、长期腹泻、烦渴、多尿等非特异性临床表现。12例BS患儿中首发症状为手足搐搦和抽搐各1例。实验室检查可见血肾素增高、血醛固酮增高、低血钾、低血钠、低血氯及代谢性碱中毒。经早期诊断及治疗,预后大部分良好,未坚持治疗患儿可致死亡。结论儿童BS临床症状多样,但目前发病机制尚不明确,主要经补钾、补钠、补镁及吲哚美辛、安体舒通等联合治疗,坚持服药,大多预后良好。