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目的探讨鼻腔及鼻咽部淋巴结外Rosai-Dorfman病的临床表现、诊断、治疗及预后。方法对2009年11月-2013年8月就诊的4例鼻腔及鼻咽部的淋巴结外Rosai-Dorfman病的患者资料进行总结、分析。结果 4例患者均行外科手术治疗,完整切除病变。病理结果示:增生的组织细胞体积大,并见淋巴细胞"包入"。免疫组织化学细胞呈CD68(+)、S-100(+)、CD1a(-)。跟踪随访28~45个月,平均35个月,4例均无复发。结论 Rosai-Dorfman病是罕见、病因不明的疾病,目前尚无公认的治疗方案。手术治疗是较为成功的治疗选择;在保证完全切除病变的前提下,微创手术是首选。