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间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是皮肌炎（dermatomyositis，DM）常见的并发症之一，随着肺部高分辨率计算机断层摄影术（HRCT）和肺功能等检查的普及，目前文献报道其发病率为5％～46％。合并ILD的皮肌炎患者预后差，治疗困难，病死率高。本文回顾性分析38例合并ILD皮肌炎患者（DM—ILD）的临床特点和肺部表现，以期提高对本病的认识。