马方综合征相关论文
马方综合征是一种患病率仅（2～3）/10000的罕见遗传性结缔组织疾病,其主要并发症有主动脉瘤、主动脉夹层、晶状体异位和骨骼发育异常,尤......
马方综合征是一种常染色体显性遗传的多系统结缔组织疾病，主要由FBN1基因突变所致，临床表现不一，新生儿马方综合征尤其罕见，病情重，预后......
马方综合征（MFS）是一种少见的常染色体显性遗传性疾病，腹主动脉瘤是MFS的罕见症状[2,3,4,5]。该文报道了1例男性患者，22岁，3年前因腹主......
马方综合征（MFS）是原纤维蛋白1（FBN-1）基因突变导致的结缔组织常染色体显性遗传性疾病，发病机制尚不明确。MFS患者的心血管系统主要表现......
目的检测马方综合征患者的FBN1基因突变谱，并探讨其突变类型与临床表型之间的关系。方法300例马方综合征及具有马方综合征样表现的......
目的对17例马方综合征(Marfan syndrome，MFS)患者以及其中2例患者的家系成员的原纤维蛋白-1(fibrillin-1，FBN1)等14个基因进行突变筛......
患者女,49岁,主因突发胸痛6 h,2005年11月3日急诊入院.患者于11月2日中午11时于午餐时突感胸骨后疼痛,伴背痛、出汗、恶心、呕吐胃......
目的:比较马方和类马方综合征脊柱侧凸(Marfan syndrome and Marfanoid scoliosis,MMS)患者与青少年特发性脊柱侧凸(adolescent id......
期刊
目的:了解马方综合征(Marfan syndrome,MFS)的典型临床表现,通过超声心动图及基因检测以期指导临床快速诊断,早期干预心血管系统畸......
晶状体异位是指晶状体偏离其在视轴中央的正常位置,包括全异位和半异位两类.该体征可单独出现,如外伤性晶状体异位、先天性晶状体......
妊娠合并马方综合征增加不良妊娠结局风险，其最严重的并发症是主动脉夹层，危及母胎安全。现综述近年来国内外妊娠合并马方综合征的诊......
马方综合征(Marfan syndrome,MFS)是常染色显性遗传的结缔组织病,同时累及心血管、肺、眼、骨骼肌肉等多个系统[1].90％的MFS患者在1......
目的 通过对一个马方综合征家系进行FBN1基因突变筛查,探讨该家系的发病机制.方法 收集马方综合征先证者及其家系成员临床资料,采......
目的:系统回顾和荟萃分析比较马方综合征患者行Bentall或保留主动脉瓣的主动脉根部置换术的中远期疗效.方法:1.检索的目标数据库包......
目的 针对疑似马方综合征,但尚不满足2010年修订版Ghent标准的患者,通过检测FBN-1基因突变情况,为临床诊断马方综合征提供证据.方......
目的 总结马方综合征合并主动脉根部瘤的外科治疗经验,探讨手术时机和手术方法,总结疗效.方法 1995年2月至2009年8月手术治疗马方......
目的 提高临床医生对马方综合征伴呼吸困难的认识.方法 对1例马方综合征伴呼吸困难患者进行分析,对其发病原因进行探讨,并复习相关......
目的 探讨少年儿童马方综合征主动脉根部瘤合并二尖瓣病变的外科治疗方法以及近中期结果.方法 2010年3月至2016年7月期间,共5例少......
先证者(Ⅲ5),女,22岁.因心慌、胸闷伴大汗淋漓0.5 h于2000年8月11日入院治疗.入院后患者病情进行性加重,逐渐出现神志不清.体检:血......
目的 了解马方综合征引起胸、肺、膈病变的情况.方法 回顾性分析1990年1月至2006年6月在我院住院治疗且出院时诊断为马方综合征的6......
目的探讨玻璃体切割治疗Marfan综合征的疗效.方法对8例Marfan综合征患者中接受玻璃体切割治疗脱位晶状体并植入人工晶状体的10只眼......
目的探讨马方综合征(MFS)患者孕产期及产后心血管系统并发症的发生情况及处理方法。方法对1994年至2006年在北京安贞医院心外科就......
目的 总结马方综合征合并主动脉根部瘤的外科治疗经验,探讨手术时机和手术方法,总结疗效.方法 1995年2月至2009年8月手术治疗马......
目的 探讨基质金属蛋白酶MMP-2和金属蛋白酶组织抑制剂TIMP-2与Ⅳ型胶原在马方综合征(MS)并发的胸主动脉瘤中的表达及其意义.方法 ......
目的：探讨Bentall手术患者配合护理措施的效果。方法将我院收治的9例接受Bentall手术治疗的胸主动脉瘤患者作为研究对象，均配合护理，......
目的 观察并评价马方综合征(Marfan syndrome,MFS)并发A型主动脉夹层(type A aortic dissection,AAD)的手术疗效.方法 回顾性分析2......
目的 总结保留主动脉瓣的根部重建术治疗马方综合征主动脉根部瘤的经验.方法 2003年7月至2007年12月22例马方综合征患者接受保留主......
目的 探讨合并脊柱侧凸的马方和类马方综合征患者肺功能损害的模式及其影响因素.方法 回顾性分析1998年2月至2007年9月行脊柱侧凸......
目的 总结马方综合征主动脉根部手术后远端主动脉病变的再次外科治疗结果，探讨相关治疗策略。方法 2000年1月至2010年1月，28例马方综......
孤立性髂动脉瘤(isolated iliac artery aneurysm,IIAA)是指不累及腹主动脉而仅出现在髂总动脉、髂外动脉或髂内动脉的动脉瘤,是一......
胸主动脉瘤及主动脉夹层(thoracic aortic aneurysms and dissection,TAAD)是一种凶险的主动脉扩张性疾病,其症状常较隐匿,发展到......
患儿:男,11岁.因马方综合征(Marfan′s syndrome)双眼晶体半脱位,右眼合并视网膜脱离 ,在外院行右眼晶体切除,玻璃体切除,眼内硅油......
马方综合征系少见的染色体显性遗传性结缔组织疾病,临床特点为眼、骨髓和心血管系统异常.笔者报告1例,其家系3代有6人患病,......
1 临床资料患者，女，15岁，因父母发现其持物不稳及不能完成跳绳动作而就诊，追问患者偶发头痛。查体：体形消瘦，眼球前凸，颈静脉无怒张，两侧胸......
马方综合征（Marfan＇syndrome）是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，常累及心血管系统，主动脉根部瘤是马方综合征患者死亡的主要原因。......
马方综合征是一种常染色体显性遗传病,可引起心血管、眼、骨骼等多系统病变;系统性红斑狼疮与多基因遗传有关。二者同为结缔组织病......
病例1患者22岁，孕1产0。因“孕25周，突发腰背痛伴呕吐、气促6d”于2009年6月29日入院。患者于6d前在休息状态时突发腰背撕裂样疼痛，大......
Mini—root手术在国外同种异体血管主动脉瓣移植治疗感染性主动脉炎或脓肿应用较多。Mini—root手术治疗马方综合征尚未见报道。自......
目的 分享马方综合征患者行Bentall手术的术后护理体会。方法 选取锦州市中心医院马方手术患者23例。术后护理的重点是维持水和电......
马方综合征(Marfan syndrome)又称蜘蛛指征、肢体细长征等,1896年由Marfan最先报道,是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病.病变主......
马方综合征（Marfan syndrome）是一个系统紊乱性的结缔组织病并伴有常染色体显性遗传，累及眼、骨骼、肌肉和心血管系统，表现为主动脉根......
期刊
马方综合征(MFS)是一种常染色体显性遗传结缔组织疾病,发病率为2/10000~3/10000。MFS易累及心血管系统、骨骼系统、视觉系统等,其......
马方综合征(Marfan syndrome,MFS)A型夹层行孙氏手术后因结缔组织病变对自身大动脉的影响,远端残余主动脉常发生瘤变和再次出现夹......
1病历摘要患者女,24岁,因“腹痛伴呕吐2天,咯血8小时”于2019年10月7日入院。患者就诊前2天无明显诱因出现上腹疼痛,持续性,伴恶心......
目的研究分析MRI对马方综合征心血管病变的诊断价值与临床意义。方法本组对28例马方综合征行MRI检查。常规采用自旋回波(SE)心电门......
