预后不良ALK+间变大细胞淋巴瘤3例并文献复习

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目的:探讨预后不良的ALK+间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large-cell lymphoma,ALCL)的临床特征及治疗对策。方法:回顾性分析山西大医院淋巴肿瘤科2011年12月至2014年5月收治的3例预后不良的ALK+ALCL的临床资料,并结合文献复习ALK+ALCL的不良预后因素。结果:3例患者均为年轻男性,其中2例15岁,1例20岁;均为晚期患者伴B症状(发热),其中1例Ⅲ期,2例ⅣB期(分别累及左眼眶、筛窦、上颌窦、腮腺,纵膈、骨髓);aa-IPI均为2分,中/高危组;骨髓均见嗜血现象;免疫表型分别1例裸细胞型、2例T细胞型;病理亚型分别为Burkkit样、普通型、淋巴组织细胞型;Ki一67分别为90%、70%、50%。采用NCCN指南推荐一线CHOP样方案疗效差,改二线方案治疗无效。生存期分别为100天、140天、160天。结论:ALK+ALCL是比较少见的淋巴瘤,多以外周淋巴结肿大及高热等起病,总的预后良好,文献报道CR率为69~95%。本文及相关文献提示,有如下因素时预后差:①A L K+变异型;②纵隔、内脏、皮肤累及;③骨髓中嗜血现象;④Ki-67高表达;⑥临床分期晚;⑦初始疗效差。
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