论文部分内容阅读
目的：探讨显微镜下多血管炎(Microscopic polyangiitis，MPA)肺部受累特点。方法：回顾性分析2008年1月至2009年12月在北京协和医院住院的50例MPA患者的临床资料，包括临床表现、实验室检查、超声心动图、肺功能、胸部CT及肾脏病理等。结果：男22例，女28例，发病年龄23～85岁。病程中存在肺部受累46例(92％)，常见症状有咳嗽(73.9％)、咳痰(65.2％)、呼吸困难(41.3％)和咯血(34.8％)，14例(28％)以肺部受累为首发表现，其中5例影像学特点符合普通型间质性肺炎。MPO-ANCA阳性率96％(48／50)，PR3-ANCA阳性率6％(3／50)。影像表现为磨玻璃影(43.2％)、肺间质纤维化(43.2％)、浸润影(32.4％)和胸腔积液(18.9％)。常见肺功能异常为弥散功能障碍(12／15)和限制性通气功能障碍(4／15)。肺动脉高压发病率为33.3％(13／39)，肺动脉收缩压平均为(48.2±8.5)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。结论：MPA肺受累发生率高，约1/3患者以肺受累为首发表现；临床表现无特异性，磨玻璃影、肺间质纤维化、浸润影和胸腔积液为常见影像学表现；激素和免疫抑制剂治疗后短期预后较好，肺部感染是MPA肺受累的主要死亡原因。