目的报道3例罕见原发骨髓弥漫大B细胞淋巴瘤患者的诊断、鉴别诊断和治疗经过。方法分析患者的发病经过、临床特点、治疗反应和转归,对患者的骨髓标本进行包括形态学、流式细胞术、免疫组织化学和分子生物学在内的系列检测以助诊断和鉴别诊断。结果 3例患者发病年龄偏大(≥56岁),均以血象异常起病,呈侵袭性经过,查体及影像学检查未发现淋巴结及肝脾肿大,完善骨髓细胞形态学、流式细胞术、免疫组织化学等检查后可明确诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤,原发骨髓。予以含利妥昔单抗的联合化疗,疗效仍有待进一步评价。结论这是国内首次报道原发骨髓DLBCL,它是一种独立的病理类型,非常罕见,发病机制尚不清楚,神经细胞钙黏蛋白在发病中或许发挥作用。临床进展快,预后差,尚无标准治疗方案,年轻患者可予以利妥昔单抗为基础的大剂量化疗联合自体周血干细胞移植,老年患者可行R-CHOP方案化疗,长期疗效仍有待进一步观察。