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目的:收集和分析颞下颌关节肿瘤及瘤样病变的临床及病理特点。方法:通过病历回顾、影像学分析、病理学分析、复诊随访等,获得患者的临床、病理及影像学资料,对这些资料进行分析,总结出颞下颌关节肿瘤及瘤样病变患者的临床特征、病理特点、影像学特点,并分析其诊断及鉴别方法。结果:共收集颞下颌关节肿瘤和瘤样病变病例34例。其中良性肿瘤21例,恶性肿瘤3例,肿瘤样病变10例。发病年龄17-62岁,平均38.74岁;其中男性19例,女性15例。右侧关节发病17例,左侧关节发病16例,双侧关节发病1例。病程最短1月,最长10年。关节区肿胀、面型偏斜、疼痛、关节运动受限、杂音为最常见的症状。34例患者中,38.2%(13/34)出现面型偏斜;64.7%(22/34)出现关节区肿胀/肿块;55.9%(19/34)出现开口偏斜;58.8%(20/34)出现局部疼痛;55.9%(19/34)出现开口受限;29.4%(10/ 34)出现关节杂音。2.9%(1/34)出现关节脱位。影像学方面,79.4%(27/34)例在普通X线平片检查即可发现异常表现,如髁突骨质破坏、硬化、吸收,关节间隙增大,关节结节硬化等。20.6%(7/34)例患者在普通X线上无明显异常表现,需借助CT、MRI或关节镜等发现异常辅助诊断。病理资料方面:良性肿瘤中,髁突骨瘤10例,髁突软骨瘤3例,髁突骨软骨瘤3例,钦骨母细胞瘤1例,血管瘤3例,软骨黏液样纤维瘤1例。恶性肿瘤中,滑膜肉瘤1例,软骨肉瘤2例,肿瘤样病变中,滑膜软骨瘤病5例,腱鞘巨细胞瘤2例,嗜酸性肉芽肿1例,巨细胞肉芽肿2例。共有9例患者随访成功,随访时间最短6个月,最长5年,平均2.4年。滑膜肉瘤患者在术后一年死亡,其余8例患者TMJ功能基本正常。结论:颞下颌关节肿瘤非常罕见,关节区肿块是最有特异性的临床表现。临床、影像学、病理检查及手术发现相结合是诊断颞下颌关节肿瘤及瘤样病变的诊断的最好方法。