【摘 要】
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目的:特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是由先天性促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺陷或作用障碍引起的性腺发育不全,可伴嗅觉丧失(kallmann综合征)或嗅觉正常(nIHH)。
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科; 卫生部内分泌重点实验室; 中国医学科学院北京协和医学院基础医学研究所;
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<正>目的:特发性低促性腺激素性性功能减退症(IHH)是由先天性促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺陷或作用障碍引起的性腺发育不全,可伴嗅觉丧失(kallmann综合征)或嗅觉正常(nIHH)。主要临床表现为第二性征发育不全,性腺功能低下和不育。既往研究认为,IHH是一种单基因遗传病,多种与GnRH神经元发育、迁移及功能有关的基
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