第一鳃裂囊肿的反复发作和误诊

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腮裂囊肿是发育过程中腮裂与腮弓未完全融合或完全未融合而颈部出现的无痛性肿物,是颈部的一种先天性异常。发生于下颌角以上与腮腺区者为来源于第一腮裂,外瘘口多位于下颌角后下方,内漏口位于外耳道软骨部,耳廓前方或后方,鼓室及咽鼓管。并可分为Ⅰ型和Ⅱ型。其比较少见,病程进展缓慢,而且常不伴有其他症状,所以早期不易发现,容易误诊。我们总结近3年反复发作耳后肿物5例。年龄15-46岁,性别:男性4例,女性1例,最常见的3个症状包括:颈部包块、反复感染、颈部或外耳道瘘口分泌物。所有患者均有反复发作或慢性感染的囊肿或瘘管病史,而且进行过手术切除或切排治疗后复发。感染发作次数1-18次,病史时间10个月-18年,手术史1-3次,切排或药物治疗1-18次,病理报告:增生的鳞状上皮伴见角化物,炎性纤维组织表皮囊肿。术前均进行泛影葡胺瘘管造影检查:发现瘘管2例,肿物2例,增强CT检查发现瘘管1例,MRI检查发现条索状影4例。手术后发现第一鳃裂内口在外耳道后壁3例,底壁1例,耳垂1例。第一鳃裂瘘或囊肿病例不多,医师经验不足,容易误诊为一般的囊肿或感染并导致手术后反复发作。且患者从发病到治疗的年龄跨度很大,我科只有2例患者出生后即发现耳周有一个软性肿物,3例无意中发现耳后肿物,一般成年后发病。可能会忽视了先天性的疾病。腮裂囊肿的影像学检查包括超声及CT诊断,局部造影检查。CT检查对腮裂囊肿可以清晰显示囊肿的部位、大小、形态及其与周围组织结构的关系,尤其是冠状及矢状重建图像,病变显示更加清晰,易于做出准确的诊断。如果有瘘管口可以进行泛影葡胺造影,了解瘘管的行经和有无分支,有无内口及内口的位置。高频超声对腮裂囊肿的诊断准确率高,是临床首选的辅助检查。超声图像大部分形态尚规则,边界清晰,部分包膜显示清,部分壁回声增强,内部回声多样,可见透声清液性暗区,或可见密集弱回声,等回声点分布;亦可见细小光带分隔及钙化斑分布,后方回声无明显改变,探头加压,部分形态可稍变;CDFI部分周边可探及点状血流,内部基本未能探及明显血流信号。误诊原因(1)对该疾病临床认识不足,盲目进行瘘口和囊肿切除。(2)临床症状不典型:常因感染出现局部红肿或外耳道流脓症状后,误诊为皮脂腺囊肿或表皮样囊肿或外耳道炎或中耳炎。(3)专科检查不细致,不重视。
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