第一部分西南地区胆道闭锁患儿的生长发育现状目的:了解西南地区胆道闭锁（biliary atresia,BA）患儿的生长发育现状。方法:纳入2019年09月01日至2020年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院确诊并接受手术治疗的112例BA患儿。对患儿出院后进行营养与喂养指导,并定期随访监测生长发育状况。采用描述性统计学方法分析患儿的基本特征,采用非参数检验方法分析体格生长Z评分的差异,采用Pearson或Spearman相关性检验分析变量间的相关性。结果:（1）研究对象中合并心脏问题者较多（50.5%）,小于胎龄儿占14.3%,确诊时ZW评分较出生时显著降低（p=0.000）;与确诊时相比,肝移植时生长不良的发生率升高（13.8%vs 34.6%）。（2）与确诊时相比,确诊后1月时ZW、ZL评分显著降低（p=0.030,0.048）;确诊后3月时ZL、ZHC评分显著降低（p=0.009,0.006）。（3）确诊后3月的ΔZL值与确诊时肝脏病理分级呈负相关（p=0.005）。（4）与肝移植时相比,移植后1月的ZW、ZL、ZHC、ZBMI评分均显著降低（p=0.000）;移植后3月的ZW、ZHC、ZBMI评分恢复至移植时水平,而ZL评分仍显著低于移植时（p=0.000）。（5）随访过程中能量摄入达到推荐摄入量者不足30%（确诊时27.5%、确诊后1月28.6%、确诊后3月20.0%）;肝移植后3月内引入辅食者在移植后3月时的ZW评分比未引入辅食者更高（p=0.042）。（6）丹佛发育筛查结果可疑/异常者占75.0%,以大运动（47.5%）、精细运动功能（18.8%）发育迟缓为主;其中正常者较可疑/异常者在确诊后1月时的ZHC评分下降更少（p=0.027）。1岁时格里菲斯发育测试结果至少有一个能区发育迟缓者占70%,以视觉功能为主（40.0%）。结论:（1）西南地区BA患儿合并心脏问题的发生率高于其他地区,BA可能增加宫内生长迟缓的风险。（2）BA患儿生后体格生长速度不足,以线性生长受限更为明显,慢性肝脏功能损害可能是线性生长的主要影响因素,头围可能同时与神经发育迟缓有关。（3）BA患儿肝移植后体重、头围与BMI可在移植后3月时追赶至移植时水平,但身长的追赶需要更长的时间。（4）BA患儿在1岁内存在不同程度的发育迟缓,以运动、视觉功能受损为主。（5）BA患儿在确诊后进行喂养指导与经口营养补充对生长的促进效果不理想,必要时应改变喂养途径。（6）BA患儿引入辅食的时间较晚,肝移植后早期引入辅食对体重增长有积极作用。第二部分西南地区胆道闭锁患儿的随访管理体系建设目的:探索西南地区BA患儿随访管理体系的建设方法。方法:纳入2019年09月01日至2020年12月31日于重庆医科大学附属儿童医院确诊并接受手术治疗的112例BA患儿。对患儿进行随访管理,并根据具体情况改进与优化随访管理体系。采用描述性统计学方法分析随访管理工作的随访率、满意度、主动性与慈善救助效果,采用卡方检验分析优化随访体系前后的随访率。结果:（1）优化随访管理体系后的首月随访率与长期随访率较前显著升高（p=0.006,0.004）;96.7%的家长对随访管理体系表示满意,53.3%的家长认为随访很有必要,36.7%的家长认为随访存在时间与交通上的困难。（2）调查显示慈善救助对患儿的治疗与家长的信心均有积极作用。结论:（1）西南地区BA家庭对随访管理的重要性认识不够,需进一步加大健康宣教力度。（2）通过信息技术为基础,建立线上线下一体化随访管理体系,简化患者流程,可增加患者复查的依从性,提高随访率。（3）慢性疾病中慈善救助的意义不仅在于经济支持方面,在巩固家庭的治疗信心方面也有帮助。