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背景与目的:肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种遗传性心肌疾病,其特征主要是不能用继发性原因解释的左心室或右心室室壁增厚,主要表现为非对称性室间隔肥厚型心肌病(Asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy,ASHCM),而心尖肥厚型心肌病(Apical hypertrophic cardiomyopathy,AHCM)相对少见。AHCM的心肌增厚部位主要涉及左心室心尖部,通常为非梗阻性HCM,其多变的表现形式及临床特征常使其被误诊或漏诊。目前国内外对AHCM与ASHCM的对比研究较少,两者的差异仍存在争议。本文旨在总结并分析不同分型肥厚型心肌病患者的临床特点及长期预后情况。方法:收集并总结2010年01月至2018年12月在南京大学医学院附属鼓楼医院住院的HCM患者的临床资料,根据解剖分型将HCM患者分为AHCM(170例)与ASHCM(238例)两组,通过电话或门诊进行定期随访,记录预后情况,并根据随访过程中是否发生心源性猝死(Sudden cardiac death,SCD)将HCM患者分为SCD组(11例)与非SCD组(334例),并用SPSS统计软件进行回顾性分析。结果:总计408例患者入组,确诊年龄为(58.90±13.79)岁,男性259例(63.50%)。与AHCM组相比,ASHCM组的女性患者更多,住院天数更长,初诊收缩压更低,SCD评分、预后指数更高,有HCM家族遗传史、SCD家族史的患者更多;在既往史方面,有心绞痛病史者更少;在临床表现方面,无症状的患者更少,而有心悸症状及心脏听诊有HCM杂音者更多;在常规心电图方面,有ST-T改变、左心室高电压、ST段下移及T波倒置的患者更少,而表现为高度房室传导阻滞、病理性Q波及非持续性室速(Nonsustained ventricular tachycardia,NSVT)的患者更多;在实验室检查方面,ASHCM组患者的肌钙蛋白T、白细胞计数、尿素氮及C反应蛋白水平更高,而血红蛋白水平更低;在超声心动图检查方面,ASHCM组患者的左心房内径(Left atrium diameter,LAD)、舒张末期室间隔厚度(Interventricular septun thickness diastolic,IVSTd)、舒张末期左心室后壁厚度(Left ventricular posterior wall thickness diastolic,LVPWTd)、二尖瓣口血流A峰(A)、主动脉内径(Aortic diameter,Ao)、二尖瓣口血流E峰与二尖瓣环组织多普勒E￠峰比值(E/E￠)的水平更高,左心室流出道梗阻(Left ventricular outflow tract obstruction,LVOTO)及中度二尖瓣反流所占比例也更大,而左心室舒张末期内径(Left ventricular end diastolic dimension,LVDd)、二尖瓣口血流E峰与A峰比值(E/A)及左心室射血分数(Left ventricular ejection fraction,LVEF)水平更低,轻度二尖瓣反流所占比例更低;在治疗方式方面,ASHCM组患者的药物治疗比例更低,手术治疗比例更高,其中ASHCM组患者使用硝酸酯类药物的比例更低,而使用利尿剂的比例更高,在手术治疗方面,ASHCM组患者行化学消融术、外科室间隔心肌切除术及起搏器置入术的比例更高;以上两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。对所有患者进行门诊或电话随访,随访截止时间为2019年10月,失访63人,其余患者随访时间为(39.10±21.55)月。与AHCM组相比,ASHCM组患者症状加重再入院、心力衰竭失代偿及SCD的比例更高,两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05),两组患者其余临床特征及预后情况的差异无统计学意义(P>0.05)。与随访过程中未发生SCD的患者相比,发生SCD的患者中ASHCM患者所占比例更大,有HCM家族遗传史、SCD家族史的患者更多,有不明原因晕厥史及心力衰竭史的患者更多,有气喘症状及心脏听诊有HCM杂音者更多,心电图表现为NSVT的患者更多,游离三碘甲状腺原氨酸(Free triiodothyronine,FT3)水平更低,LVOTO及轻度肺动脉收缩压升高所占的比例更高,SCD组的患者使用利尿剂的比例更高,在随访过程中,心力衰竭失代偿、症状加重再入院及恶性心律失常的患者更多,以上两组比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。多因素COX回归分析显示,SCD家族史(HR=11.795,95%CI:1.616~86.095,P=0.015)和NSVT(HR=10.049,95%CI:1.178~85.692,P=0.035)是SCD的独立危险因素。Kaplan-Meier生存分析显示,就随访终点事件SCD而言,有ASHCM、不明原因晕厥史、心力衰竭病史、SCD家族史、HCM家族遗传史、NSVT、气喘症状、心脏听诊有HCM杂音、室壁厚度≥3cm、轻度肺动脉收缩压升高、LVOTO、随访中心衰失代偿及症状加重再入院的患者生存率更低,预后更差(P均<0.05)。结论:AHCM与ASHCM患者的临床特点及预后存在统计学差异,非SCD与SCD患者的临床特点及预后也存在一定的差异。与ASHCM患者相比,AHCM患者的预后相对较好,并且SCD家族史及NSVT是HCM患者发生SCD的独立危险因素。