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目的:1.分析10年来住院病人中永存动脉干(PTA)临床特征的变化,评价PTA的疗效及其预后。2.对PTA患者进行生存质量分析。以SF-36量表为测量工具,从PF、RP、BP、GH、VT、SF、RE和MH八个维度评估PTA患者的QOL。方法:在广东省人民医院病案中收集1999年1月-2008年12月住院治疗的PTA患者。1999年1月-2003年12月收治的为第一组;2004年1月-2008年12月收治的为第二组。分别收集其性别、年龄、PTA类型、治疗方法、临床表现、辅助检查结果等,进行统计分析。对PTA患者进行随访,将其UCG及生长发育指标结果与正常同龄人群进行对比。并以住院治疗年龄大于14岁有阅读能力的非心脏病患者20例为对照组,以调查问卷的形式填写SF-36量表,进行数据的搜集、整理和统计分析。结果:1999年1月-2003年12月在广东省人民医院住院的PTA患者共65例,男女之比为3.06:1,其平均住院年龄中位数为838天(3-15286天);PTA病例数在第一、二个五年周期分别为30例及35例,第二个五年周期增加了5例(16.67%)。其中行手术治疗的PTA患者27例,术后存活19例,存活率70.37%;死亡8例,病死率为29.63%。PTA矫治术后MPA、AV、RV、LVDd、LVDs、C/T较前减小,LVEF、LVFS较前增加,其差别有统计学意义(P<0.05)。手术前后发生三尖瓣返流的例数为6例及9例,术后有10例发生RBBB。PTA幸存者的10年主要生长发育指标随访结果:平均身高155.69±13.53cm,体重45.18±12.57kg,胸围69.50±10.00cm,与正常城镇儿童体格生长发育标准相比其身高、体重、胸围等生长发育指标稍差,但其差别无统计学意义(P>0.05)。PTA患者的生存质量在PF、RP、BP、GH、VT、SF、RE、MH八个维度的得分分别为:83.00±6.75,74.40±9.28,15.00±13.45,45.00±17.16,69.50±11.17,86.25±14.96,40.00±40.98和50.00±20.41。对照组八个维度的得分分别为:93.25±10.17,75.75±32.44,17.15±24.28,55.75±11.73,65.25±9.25,74.37±15.95,71.66±42.26,66.80±9.00。PTA患者在PF(t=-2.87,P=0.008)、RP(t=-2.22,P=0.035)两个维度总分小于对照组,MH(t=-2.16,P=0.040)维度总分高于对照组,差别有统计学意义;而BP、GH、VT、SF、RE维度与对照组的差别无统计学意义(P>0.05)。结论:1. PTA的住院患者呈现增多的趋势,男性比例高于女性,与国内报道相似,高于国外报道。2.手术是治疗PTA的唯一有效方法,手术治疗后患儿左心室前、后负荷、左室射血功能改善。3.未行手术治疗的患者中未合并其他复杂先天性心脏畸形,肺循环有支气管动脉供应或主动脉侧支供应的PTA患者预后较好。4. SF-36量表是一个普适性的生存质量量表,有较好的信度、效度。PTA患者在PF、RP、BP、GH、RE方面的总分低于美国及中国人常模,其差别有统计学意义(P<0.05);在VT、SF、MH得分方面与美国及中国人常模的差别无统计学意义(P>0.05)。