背景:原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis,PBC）是一种肝内小叶间胆管的慢性非化脓性炎症,并逐渐进展为肝纤维化、肝硬化,最终导致肝衰竭。熊去氧胆酸是原发性胆汁性胆管炎的一线用药,可有效改善肝功能,减慢肝纤维化进展,但约40%的患者应用熊去氧胆酸治疗效果不佳。然而,二线治疗药物奥贝胆酸应用于熊去氧胆酸不能耐受或效果不佳的患者只有50%有效。所以,到目前为止肝移植被认为是治疗原发性胆汁性胆管炎终末期阶段最有效的治疗手段。但影响PBC患者肝移植后预后的因素尚未完全清楚。目的:本研究通过回顾性分析两个移植中心进行肝移植的69名PBC患者患者,明确PBC患者移植术后不同时间点肝功能变化情况,术后进行随访分析复发、并发症以及预后。方法:入组患者为吉林大学第一医院和天津市第一中心医院2006年3月至2018年7月期间因PBC行肝移植术的69例患者。收集患者的一般资料以及术前化验及检查结果,密切监测患者术后4周内肝功能变化,随访期间出现不能解释的肝功异常进行肝穿刺活检,出院后进行定期随访,监测患者并发症。使用SPSS 25.0软件进行统计学分析,计量资料服从正态分布采用均数±标准差,非正态分布的计量资料采用中位数（极小值-极大值）表示;计数资料均采用例数或百分比进行描述。二分类变量采用卡方检验、Fisher检验、Log-rank检验进行分析。采用Cox多因素回归分析计算危险比（HR）和95%置信区间。采用Kapan-Meier生存曲线表示累计生存率和累计复发率。结果:1.PBC行肝移植患者的总体临床特征:行肝移植的患者以中年女性为主,中位年龄为55（39-67）岁,女性患者60例占87%。MELD评分和天门冬氨酸氨基转移酶（AST）和血小板（PLT）比率指数（APRI评分）分别为19（6-31）分和2.26（0.11-42.22）分。Mayo风险评分为9.53（4.34–12.44）分。Child-Pugh B级患者26名（37.7%）,Child-Pugh C级患者43名（62.3%）。2.PBC患者术后1年、2年和3年的累积生存率分别为98.6%、95.6%和95.6%。APRI>2与术后低生存率相关（Log-rank P=0.006）。3.PBC患者术后1年、2年和3年的累积复发率分别为3.0%、4.6%和6.3%。复发与移植时受体年龄相关,受者年龄小于48岁是术后复发的独立危险因素（Log-rank P<0.001）。4.天门冬氨酸氨基转移酶（AST）与丙氨酸氨基转移酶（ALT）在术后第一天急剧升高达到峰值,第2天迅速下降,AST的下降趋势比ALT更加迅速,术后1周降低至正常值附近,术后4周内完全降至正常值水平并维持。碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）术后第1天降至正常值附近,后持续缓慢升高,直到术后1周达到峰值,后又逐渐下降,术后4周降至正常值附近。总胆红素（TBIL）和直接胆红素（DBIL）术后整体呈下降趋势,术后第1天开始下降,术后4周降至正常值范围内。白蛋白（ALB）术后波动性升高,术后4周升至正常值。总之患者肝移植术后4周内肝功能各项指标（包括AST、ALT、ALP、GGT、TBIL、DBIL、ALB）均恢复至正常值范围内。5.移植术后存在多种并发症,包括感染并发症、胆道并发症、血管并发症、排斥反应和其他相关并发症。感染和胆道并发症为肝移植术后的主要并发症,发生率分别为62%和26%。结论:1.PBC肝移植患者生存期长,且APRI>2与术后低生存率相关,故APRI可考虑用于初步预测患者术后生存期。2.尽管术后常规应用优思弗（UDCA）,但肝移植术后随着随访时间延长,PBC复发率逐渐增加,且复发与年龄相关,年龄小于48岁复发风险高。3.尽管肝移植术后初期肝功各项指标改变明显,但4周内均可完全恢复正常。4.肝移植术后并发症种类多,感染和胆道并发症为肝移植术后的最主要并发症。