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目的探讨直肠间质瘤的临床特征、治疗方法及预后。方法：报告一例直肠间质瘤近4年的治疗经验,并对2000-2010年国内文献报告的20例直肠间质瘤进行回顾性分析。结果20例患者中,男：女=1.5：1,中位年龄53.5岁(40-70岁)。临床表现无明显特异性,首发症状为排便困难(35.0%)、肛门坠胀(30.0%)、大便带血(25.0%)、不完全肠梗阻(10.0%)。病变部位：距离肛门0.8-10cm,平均3.5cm。肿瘤直径0.5-8cm,平均3.73cm。所有患者术前均接受肛门指诊检查,并选择性接受纤维结肠镜、气钡灌肠双重造影、盆腔CT、MRI或超声内镜检查。所有病例均报道血清肿瘤标记物检测情况,如甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)等均为阴性。术前病理诊断细针穿刺1例阳性,15例阴性,4例未作。所有病例均报道手术方式,经肛门局部切除8例,经骶局部切除1例,经阴道后壁切除2例,经腹前切除3例,经腹会阴联合切除3例,全盆脏器切除1例,未能切除仅行结肠造瘘者2例,均未发生手术死亡和重大手术并发症。所有病例术前及术后均未接受格列卫及其他分子靶向治疗。所有病例诊断均经手术及病理证实为直肠间质瘤。组织学形态以梭形细胞为主,CD117、CD34阳性率分别为100%及75%。依据2001年美国国立卫生研究院“危险度”评价方法对本组20例患者分类,高侵袭危险度5例,中侵袭危险度4例,低侵袭危险度4例,极低侵袭危险度7例。本组20例患者,2例患者初诊即出现广泛转移,行姑息结肠造瘘术后随访7月、46月均存活；1例腹会阴联合切除及1例局部切除患者于术后5月、24月局部复发行二次手术,随访至今存活；其他16例均无复发或肝、肺和骨转移。本组中11例低或极低侵袭危险度患者术后无复发；4例中侵袭危险度患者术后1例复发；5例高侵袭危险度患者术后1例复发。结论CD117、CD34是诊断直肠间质瘤最有价值的诊断指标,术前获得病理诊断较为困难。根治性手术切除是治疗直肠间质瘤最有效的方式,对于直径≤5.5cm的低侵袭或极低侵袭危险度病例,局部切除术是一种安全可行的手术方式。