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家族性慢性良性天疱疮(Familial Benign Chronic Pemphigus,FBCP)是一种少见的常染色体显性遗传性大疱性皮肤病,临床上以疼痛性糜烂、水疱及脱屑性红斑块为特征,主要发生于摩擦部位如颈部、腋下、腹股沟及会阴部。近几年在临床上逐渐可见到不典型的病例,包括少见部位及不典型皮损损害如斑丘疹、角化性丘疹、乳头瘤样增殖病变、掌趾部偶有点状小坑及散在分布的角化也偶可见到。本文就近年来文献资料中有关该病的不典型临床表现包括发病年龄、基因、诱发因素、皮疹情况、组织病理学、合并情况、治疗反