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目的：通过总结新生儿长段型食道闭锁的外科治疗经验，探讨影响患儿存活的因素及最佳外科治疗方案，提高本病的临床诊治水平，降低死亡率。材料与方法：搜集重医附属儿童医院胸心外科2008年1月1日～2012年12月31日确诊为先天性食道闭锁并行手术治疗的病例94例，其中长段型食道闭锁34例，男16例，女13例，胎龄为34.85～42.85周，平均（38.85±1.87）周，出生体重为1800～3900g，平均（2702.5±479.3）g,其中早产儿5例，低体重儿8例；住院时间9～79d，平均（25.15±13.48）d；术后ICU住院时间2～31d，平均（12.15±7.83）d。入院年龄1～544h，平均（64.28±118.4）h，手术年龄1.96～27.67d，平均（6.73±5.44）d；合并先天性心血管畸形27例，泌尿系畸形3例，肠道畸形1例，神经系统4例，无合并畸形4例。术后并发症：肺炎25例、肺炎伴实变不张8例、轻度吻合口狭窄18例、吻合口瘘6例、胸腔积液3例、气胸8例、切口感染2例及败血症1例。同时回顾性分析患儿胎龄、出生体重、合并畸形、术后并发症等因素与患儿存活率之间的关系。结果：1.①足月儿27例，存活25例，放弃2例，非足月儿7例，存活3例，放弃4例，两组间差异具有统计学意义（p<0.05）；②正常出生体重儿26例，存活24例，放弃2例，低出生体重儿8例，存活4例，放弃4例，两组间差异具有统计学意义（p<0.05）；③合并多发畸形22例，存活16例，放弃6例，单发畸形存活8例，全部治愈，两组间差异无统计学意义（p>0.05）④术后并发重症肺炎（多重耐药菌感染）13例，存活8例，放弃5例，余21例中存活20例，放弃1例，存活率差异有统计学意义（p<0.05），并发吻合口瘘6例存活2例（33.3%），放弃4例，余患儿28例，存活26例，放弃2例，两组间差异有统计学意义（p<0.05）。2.全组中有羊水过多病史的病例24例，均于产后行消化道造影确诊；19例经消化道造影确诊，其中入院前确诊7例，入院后12例；8例经胸部64排CT三维重建确诊；7例经消化道造影联合胸部CT三维重建确诊。其中1例I型CEA同时行了食道造影、胸部CT三维重建及胃造影检查确诊。3.5例I型CEA入院后行胃造瘘术及近端负压引流，除1例因术后合并多发畸形、呼吸衰竭家长放弃治疗外，其余4例术后2周行结肠代食道术（右半结肠代食道1例，左半结肠代食道3例），术后3例治愈出院，1例因严重肺部感染合并复杂先心病（DORV）、家庭经济困难放弃治疗。IIIA型CEA均行气管食管瘘切断、食管端端吻合术，其中1例因合并远端食管狭窄同期行胃造瘘术，除3例因患有先心病且合并严重肺部感染放弃，1例因合并十二指肠狭窄需手术及重症肺炎家长放弃外，余25例均治愈出院。4.28例存活患儿出院时并发症均治愈，出院后1例行4次食扩、2例3次食扩、2例2次食扩、8例1次食扩、1例术后10月出现吻合口瘘及狭窄再次行食管重建吻合术。术后随访0.5～3年，患儿目前进食均可，生长发育无异常。结论：1.胎龄及出生体重是影响LGEA患儿存活的危险因素。术后并发症的严重程度可以影响患儿的存活率，其中重症肺炎、吻合口瘘是影响LGEA患儿术后恢复及存活率的高危因素。2.大多数LGEA依靠临床表现及X线、食道造影检查即可确诊，而CT三维重建可以更详细的了解食管类型、盲端间距离、盲端位置及气管食管间的关系，I型CEA结合食道及胃造影（碘油或钡剂）可进一步明确两盲端间距及胃肠道发育情况。3.新生儿长段型食道闭锁确诊后，IIIA型CEA可I期根治，I型食道闭锁尽早行胃造瘘术、近端食管负压引流，术后2周再行结肠代食道根治手术，均可取得良好的治疗效果。