圆锥动脉干是胚胎发育时期心球与弓动脉之间的管状结构,其发育畸形会导致一类复杂性先天性心脏畸形。心脏圆锥动脉干畸形是一组严重的、复杂的青紫型先天往心脏病,包括法洛四联症、永存动脉干、肺动脉闭锁、右室双出口、完全大动脉转位、主-肺动脉间隔缺损等多种导致紫绀和低氧血症的心脏畸形。圆锥动脉干畸形所致的心脏结构异常是一类非常重要的先天性心脏病,胚胎发育时半月瓣下圆锥的存在与否,在一定程度上决定了大动脉的位置及其与心室的连接关系;圆锥的大小则决定了其上方半月瓣的前后、上下的相对关系,圆锥动脉干分隔及右旋不充分或圆锥动脉干发育过度,导致主动脉未能够完全骑跨于左右心室的上方,则引起法洛四联症;大动脉转位是由于圆锥动脉干间隔的反向旋转所致,若间隔未发育则形成永存动脉干,而主-肺动脉间隔缺损则是由于圆锥动脉干间隔发育不完全;肺动脉瓣下方的圆锥动脉干的发育异常则导致肺动脉闭锁伴室间隔缺损。这些圆锥动脉干畸形所致的先天性心脏结构异常在出生后若早期治疗不及时,预后差,近半数死于婴儿期,而早期手术治疗的实现依赖于早期对该类先天性心脏病的准确诊断。冠状动脉起源异常(anomalcous origin of the coronary arteries)包括冠状动脉起源于主动脉窦的异常位置、单支冠状动脉畸形及冠状动脉异常起源于肺动脉。发病率约占先天性心脏病的1%,主要是胚胎发育过程中冠状动脉向主动脉窦融合过程中误差所致冠状动脉起源于主动脉窦中的异常位置。单一冠状动脉畸形及冠状动脉起源于肺动脉常与先天性心脏病并存,由于供血范围增加,可引起心肌缺血、心绞痛、心肌梗死或碎死,属具有潜在危险的冠状动脉起源异常类型。倘若单一冠脉发生粥样硬化,可能引起严重不良后果,主要死于充血性心力衰竭。因此早期诊断及治疗极为重要。需要特别指出的是,在圆锥动脉干畸形型先天性心脏病中,冠状动脉异常的发现显得尤为重要。特别是使用动脉调转术(ASO)治疗完全性大动脉转位(transposition of the great arteries,TGA)时涉及冠状动脉移植,且有大量文献证明ASO成功的关键在于冠状动脉的移植。所以冠状动脉移植不仅要求操作更精细、准确、轻柔,还要术前充分了解畸形冠状动脉解剖特点及影响手术的相关因素,以更加合理的选择移植方式,避免移植后冠状动脉产生牵拉、扭曲、夹角、压迫等,改善术后冠状动脉灌注,减少并发症。以上种种恰好说明术前对畸形冠状动脉的起源及走行作出准确判断是必须的。而常常作为先天性心脏病首选检查的心脏超声对于冠状动脉起源、走行及形态的观察受制于胸骨及肺的影响而无法清晰显示,因而无法准确提供冠状动脉开口、走行及形态的信息。近年来,MSCT心脏成像技术飞速发展,各种新技术层出不穷。全面而准确地评估先天性心脏病患者的心血管解剖结构在先天性心脏病患者的诊断和治疗中占有举足轻重的地位。MSCT对先天性心脏病的大动脉关系和冠状动脉显示有巨大优势[74-75],虽然已有很多文献对前瞻性心电门控技术和回顾性心电门控技术的辐射剂量、图像质量等作了不同的对比,但是绝大部分都是基于成人患者。所以,本研究第一部分将对两种门控技术在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与辐射剂量作比较。第二部分围绕圆锥动脉干畸形型先心病并冠状动脉异位起源的MSCT诊断做一些相关研究。第一部分前瞻性与回顾性MSCT在儿童复杂性先天性心脏病中的成像质量与剂量比较目的:比较前瞻性心电门控与回顾性心电门控冠状动脉CT对于小儿先天性心脏病的诊断价值、图像质量及辐射剂量。方法:回顾性分析76例经手术证实的先天性心脏病,所有患者均在本院行MSCT心脏成像,并记录患者心率、扫描时间、有效剂量。其中行前瞻性心电门控及回顾性心电门控MSCT心脏成像各38例。76例患者均经手术证实并在术前行经胸骨后心脏超声(TTE)检查。所有心脏CTA图像均由两名高年资心胸组影像科医师采用双盲法对图像质量进行评分,评分标准参照五点分级量化表,评估内容包括整体图像质量,心腔结构、冠状动脉开口、冠状动脉主干及主、肺动脉的显示情况。结果:76例患儿均成功完成扫描,76例患儿的心腔结构、心外大血管、冠状动脉开口及主干均能清晰显示,其中前瞻心电门控组患儿的有效剂量及扫描时间与回顾性心电门控组相比有显著差异(P<0.05)。前瞻性心电门控组患儿的平均有效剂量比回顾性心电门控组减少约76.21%。结论:MSCT前瞻性心电门控心脏成像在保证图像质量的前提下辐射剂量明显低于回顾性心电门控,应为先天性心脏病儿童心脏MSCT检查的首选。第二部分婴幼儿圆锥动脉干畸形型先天性心脏病并冠状动脉异位起源的MSCT诊断目的:研究圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的类型、发生率、构成比,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。方法:回顾性分析276例经手术证实的圆锥动脉干畸形型先天性心脏病,所有患儿均在本院行MSCT心脏成像,并记录先天性心脏病类型、冠状动脉异位起源的类型及数量。对不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源的发生率采用行×列Person卡方检验进行比较,对不同先天性心脏病的冠状动脉异位起源构成比采用Fisher确切概率法进行比较。与手术结果对照,探讨术前MSCT心脏成像诊断对术前计划制定的重要性。结果:圆锥动脉干畸形型先天性心脏病共276例,合并冠状动脉异位起源者47例,平均发病率为17%,其中肺动脉闭锁PA 11例,大动脉转位TGA 15例,法洛氏四联症TOF4例,永存动脉干PTA 6例,右室双出口DORV 11例。在本组圆锥动脉干畸形型先天性心脏病伴发冠状动脉异位起源中,单冠状动脉SCA最多,占48.94%,其次为对侧冠状动脉或无冠窦起源OO,占29.79%,冠状动脉多发起源MO占14.89%,冠状动脉高位起源HO为4.26%,冠状动脉肺动脉起源PO最少,占2.13%。Fisher确切概率法比较,卡方值为15.452,P值为0.472,说明不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源发生率差异无统计学意义,可以认为不同类型先天性心脏病的冠状动脉异位起源发生率不全相同,但是TGA的构成比高达32%。结论:不同圆锥动脉干畸形型先天性心脏病合并冠状动脉异位起源的发生率及构成比不同,与圆锥动脉干畸形的严重程度相关,本研究冠状动脉异位起源发生率由高到低依次为PTA(35.3%)>TGA(27.3%)>DORV(25%)>PA(16.9%)>TOF(4.2%)。但是,大动脉转位(TGA)的构成比最高,达到32%,表示我们应该更多地注意TGA伴发冠状动脉异位起源的患儿,因为冠状动脉移植是动脉调转术(ASO)成败的关键,同时影响患儿预后及生存率。因此,术前进行MSCT心脏成像清晰显示圆锥动脉干畸形型先天性心脏病的类型、冠状动脉开口对术前计划制定有重要意义。