【摘 要】
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[研究目的]探讨中国人群浆母细胞性淋巴瘤的临床病理特点、治疗及预后。[研究方法]回顾性收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2019年12月收治的16例浆母细胞性淋巴瘤(Plasmablastic lymphoma,PBL)患者的流行病学(如:人口学特征等)、主诉、现病史、既往诊治经过、既往史(尤其是乙肝病史)、个人史、实验室检查、影像学检查、定期疗效评估及生存情况等资料,分析总结PBL病理特
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[研究目的]探讨中国人群浆母细胞性淋巴瘤的临床病理特点、治疗及预后。[研究方法]回顾性收集中国医学科学院肿瘤医院1999年1月至2019年12月收治的16例浆母细胞性淋巴瘤(Plasmablastic lymphoma,PBL)患者的流行病学(如:人口学特征等)、主诉、现病史、既往诊治经过、既往史(尤其是乙肝病史)、个人史、实验室检查、影像学检查、定期疗效评估及生存情况等资料,分析总结PBL病理特点及临床特征,探讨合适的治疗方案及影响PBL预后的因素。[研究结果]16例患者的中位年龄为55岁(范围:30岁~77岁),男女比例为3:1。美国东部肿瘤协作组量表(Eastern Cooperative Oncology Group,ECOG评分)1-2分16例。所有患者为HIV阴性,4例患者既往感染HBV病毒,1例患者有银屑病病史。按照采用2014年Lugano分期标准,其中ⅠA期1例,ⅡA期4例,ⅢA期1例,ⅣA期8例,ⅣB期2例。5例起源于淋巴结,11例原发于结外。PBL累及的范围主要是:淋巴结(24.4%)、骨(24.4%)、鼻(8.9%)、肺(6.7%)、口腔(6.7%)、肌肉(4.4%)等。免疫组织化学结果显示,CD38阳性13例(81.25%)、CD138阳性 10 例(62.5%)、CD20 阳性 3 例(18.75%)、CD10 阳性 4 例(25%)、BCL-2阳性 5 例(31.25%)、BCL-6 阳性 4 例(25%)、MUM-1 阳性 8 例(50%)、CD79a阳性 4 例(25%)、κ阳性 2 例(12.5%)、λ阳性 3 例(18.75%),Ki-67>80%5例(31.25%)。16例均为我院初治患者,其中9例接受CHOP样(环磷酰胺+长春新碱+多柔比星脂质体+泼尼松)样方案化疗,2例获得完全缓解,3例获得部分缓解,3例疾病稳定,1例疾病进展;3例患者采用CHOP样方案联合来那度胺治疗,2例获得部分缓解,1例疾病进展;4例接受强化治疗方案,2例获得部分缓解,2例疾病稳定。16例患者中,2例接受辅助放疗,1例放疗后完全缓解并长期生存;截止到2020年5月21日,2例存活,1例失访,13例死亡。治疗中位PFS为10.5个月(95%可信区间为7.181,32.819),中位OS为19.5个月(95%可信区间为4.773,15.227)。单因素分析显示ECOG、IPI评分、B症状、LDH、Lugano分期是OS影响因素。COX分析显示IPI评分(≤2vs.>2分)是OS的独立预后因素。[结论]HIV阴性的PBL患者,发病年龄较晚,诊断分期偏晚,多为结外受累。以CHOP基础的治疗方案,效果欠佳,放疗或许可作为非完全缓解患者的辅助治疗选择。需积极探索新药在PBL中的治疗效果。
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