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目的 通过测定CMS患者血浆中血管性血友病因子(von Willebrand factor,v WF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(von Willebrand factor cleaving protease,v WF-CP,ADAM13)及凝血酶敏感蛋白1(thrombospondin 1,TSP1)水平,探讨v WF、ADAM13及TSPl在CMS发生中的作用,寻找敏感、有效的实验室指标对CMS的病情变化进行监测并指导临床治疗。方法 采用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测定28例CMS患者、28例高原健康受试者(GY)和28例西宁健康受试者(XN)血浆v WF、ADAM13及TSP1水平。结果 1.CMS组血浆v WF水平(64.41±12.87)U/L高于高原健康组(30.64±20.26)U/L及西宁健康组(22.69±9.12)U/L(P<0.05);2.CMS组血浆ADAM13水平(1.08±0.29)ng/ml与高原健康组(1.01±0.19)ng/ml均低于西宁健康组(1.27±0.30)ng/ml(P<0.05);3.CMS组TSP1水平(6.94±4.78)ng/ml高于高原健康组(3.97±2.20)ng/ml及西宁健康组(2.55±2.94)ng/ml(P<0.05);4.高原健康组PLT数量(275.03±33.42)×109/L较CMS组(151.92±64.59)×109/L及西宁健康组(223.67±69.24)×109/L升高(P<0.05);5.CMS组PLT数量(151.92±64.59)×109/L较高原健康组(275.03±33.42)×109/L及西宁健康组(223.67±69.24)×109/L均减少(P<0.05);6.CMS组PT(16.03±4.23)S较高原健康组(12.22±0.86)S及西宁健康组(12.21±1.0)S延长(P<0.05);7.CMS组APTT(44.31±9.08)S及高原健康组(31.90±5.45)S均较西宁健康组(28.17±4.17)S延长(P<0.05);8.CMS组PT与APTT延长呈正相关(r=0.504);高原健康组PT与APTT延长也呈正相关(r=0.430)。结论 1.CMS患者组血浆v WF水平高于高原健康组及西宁健康组,ADAM13水平均低于西宁健康组,CMS组TSP1水平高于高原健康组及西宁健康组,v WF及TSP1水平升高在CMS时改变,而ADAM13水平降低则在缺氧及CMS时均有改变。2.CMS患者PLT数量较高原健康组及西宁健康组均减少,为消耗性减少,一方面对易发血栓倾向有一定的预防和保护作用,另一方面易发生出血。3.高原健康组PLT水平高于西宁健康组,可能高原缺氧环境可致血小板数量代偿性升高。4.CMS组和高原健康组PT与APTT延长呈正相关。