目的　　比较药物性肝损伤(DILI)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)的各自临床特点，以利于临床早期鉴别诊断。　　方法　　将124例药物性肝损伤分为肝细胞损伤型、胆汁淤积型、混合型，分析分型前后药物性肝损伤的血液生化、血清免疫学及病理组织学结果，并分别与116例原发性胆汁性肝硬化临床资料进行比较。　　结果　　PBC和DILI均以女性患者多见，发病年龄上PBC为（56.89±9.87）岁，DILI为(48.43±14.3)岁，PBC肝功能异常以碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高为特点，分型前DILI肝功能异常以转氨酶明显升高、胆红素升高为特点，PBC免疫学指标以IgM升高为特点，DILI少有升高;分型前的DILI出现自身抗体者占47.5％，PBC为91.3％，其中PBC以抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)及AMA-M2为主，均占84.4％;DILI自身抗体以抗核抗体(ANA)为主，占44.3％，亦可出现AMA、SMA阳性;分型后的DILI各个分型间抗体对比均无明显差异，DILI各个分型分别与PBC在SMA、ANA1∶10000滴度上阳性率无明显差异，混合型、胆汁淤积型DILI与PBC抗体对比有较多相似;PBC组IgM均明显高于肝细胞损伤型、胆汁淤积型、混合型者(P＜0.001)，肝细胞损伤型DILI组ALT升高显著且与混合型、胆汁淤积型DILI及PBC均有显著差异(P＜0.05)，混合型DILI组ALT、AST明显高于PBC、胆汁淤积型DILI(P＜0.05)，PBC组GGT明显高于肝细胞损伤型DILI组(P＜0.05)，胆汁淤积型DILI与PBC相比仅在总蛋白、IgG、IgM指标上有显著差异(P＜0.05)，肝穿刺病理学检查显示:PBC小胆管损害、淤胆为主，DILI以肝细胞脂肪变性多见，另一部分以肝细胞或毛细胆管淤胆为特点。　　结论　　分型后的DILI在与PBC在临床资料方面有一定相似之处，尤其是胆汁淤积型DILI，应注意与PBC进行鉴别，但结合DILI多急性起病、有明确的服药史、转氨酶水平多明显升高、免疫球蛋白多正常、多种抗体滴度较低、停药后转氨酶下降速度快及进行肝穿活检（必要时）可协助鉴别DILI及PBC。