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第一部分468例儿童中枢神经系统肿瘤临床分析目的探讨儿童中枢神经系统原发性肿瘤的发病特点、临床表现、病理学特点、治疗效果及其相互关系。方法1999-2009年期间天津医科大学总医院神经外科收治的并获得组织病理学诊断的儿童(≤16岁)中枢神经系统肿瘤468例,按照WHO2007中枢神经系统肿瘤分类,进行回顾性分析。结果468例儿童中枢神经系统肿瘤中,颅内和椎管内肿瘤分别为431例(92.1%)和37例(7.9%),幕上288例(67.0%),幕下143例(33.0%)。男女发病比为1.67：1,各年龄段均有发病,随年龄的增长肿瘤发病率呈增高趋势。以颅高压为首发症状者最常见。颅内最常见的五种肿瘤类型依次是星形细胞瘤(26.5%)、颅咽管瘤(15.5%)、生殖细胞肿瘤(]2.5%)、髓母细胞瘤(10.2%)及室管膜肿瘤(7.4%)。椎管内肿瘤最常见的是神经鞘瘤(48.6%)、星形细胞瘤(21.6%)、间叶肿瘤(13.5%)。高级别肿瘤手术后辅以放/化疗2年生存率为85%,5年存活率可达到65%。结论儿童中枢神经系统肿瘤发病以男性居多,幕上多于幕下,星形细胞瘤最常见,临床表现与肿瘤部位及年龄相关,手术治疗是主要治疗手段,术后辅以放/化疗可改善预后。第二部分手术辅以中低剂量放疗对儿童颅内生殖细胞瘤疗效观察目的探讨儿童颅内生殖细胞瘤手术后辅以中低剂量放射治疗后的临床效果。方法对1999-2009年收治的54例儿童(≤16岁)颅内生殖细胞瘤患者进行手术联合γ-刀中低剂量放射治疗。男37例,女17例,年龄最大16岁,最小3岁,平均7.5岁。其中肿瘤位于松果体区34例,松果体并鞍区10例,鞍区4例,松果体区并侵及邻近脑室3例,基底节区3例。所有患者经术后病理证实均为生殖细胞瘤,手术后辅以中低剂量(25-35Gy)的放疗,并获得随访的46例。结果46例随访者中40例(87%)复查MRI显示肿瘤无复发,患者生存质量明显改善,6例患者经治疗后复发,经再次手术或放疗后效果差。结论手术后辅以中低剂量的放射治疗应为治疗儿童颅内生殖细胞瘤的较好方案。