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目的:探讨婴幼儿自发性颅内出血的临床特点。方法:回顾性分析2011年1月至2015年12月期间收治的78例婴幼儿期(≤3岁)自发性颅内出血患儿的病因、影像学特点、并发症及其预后。结果:1.本组共78例,占同期收治自发性颅内出血患儿总数的41.94%,年龄14天~3岁,平均0.49岁;病程8小时~15天,平均3.45天;2.主要临床表现为高颅压症状(74.4%)、意识障碍(56.4%)、偏瘫(15.4%)、黄疸(11.5%)等;3.出血原因:⑴凝血功能障碍61例(78.2%),其中晚发型维生素K依赖因子缺乏症致颅内出血45例(57.8%),血友病8例(10.3%),先天性凝血因子缺乏3例(3.8%),嗜血细胞综合征1例(1.3%),急性白血病1例(1.3%),其他不明原因的凝血功能障碍3例(3.8%);⑵脑血管畸形13例(16.7%),其中动静脉畸形10例(12.8%),动脉瘤2例(2.6%),毛细血管瘤1例(1.3%);⑶新生儿缺血缺氧性脑病2例(2.6%);⑷肺吸虫脑病2例(2.6%)。4.本组均由头颅CT和/或MRI检查明确诊断,出血类型包括脑内血肿(ICH)47例,蛛网膜下腔出血(SAH)41例,硬膜下出血(SDH)38例,脑室内出血(IVH)19例。5.本组患儿中19例因疑诊脑血管畸形而同时行增强CT/MRI扫描和CTA三维成像检查,CTA检出脑血管畸形13例(16.7%),术后病检结果证实准确率100%,其中动静脉畸形10例(12.8%),动脉瘤2例(2.6%),毛细血管瘤1例(1.3%),此13例中仅3例在增强CT或MRI扫描提示可疑脑血管畸形。6.出血后并发症包括:惊厥发作55例(70.5%),其中继发性癫痫43例(55.1%),单次抽搐/惊厥发作11例(14.1%),惊厥持续状态1例(1.3%);贫血32例(41.0%),其中轻中度贫血16例(20.5%),重度贫血16例(20.5%);脑疝20例(25.6%);广泛脑水肿15例(19.2%);脑积水14例(17.9%);脑梗塞10例(12.8%);呼吸衰竭8例(10.3%)。本组患儿出现继发性感染29例(37.2%),其中11例(14.1%)有较明显的外周血免疫抑制表现。7.本组预后良好20例,轻残35例,重残20例,植物状态2例,死亡1例。结论:自发性颅内出血在婴幼儿期发生率较高,常见主要病因是凝血功能障碍和脑血管畸形;CTA三维成像检测婴幼儿脑血管畸形的准确率较高,并具有安全、无创的优点,有较高的临床实用价值;并发症中脑疝、呼吸衰竭对预后有显著影响;易引发外周免疫抑制,导致后期继发感染;经积极救治后预后较好。