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目的:对比研究河北医科大学第二医院(我院)近10年来初诊并确诊的儿童I g A肾病(IgA nephropathy,IgAN)和紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN),总结其临床、病理的特点,探讨两者关系。方法:纳入2010年1月1日至2019年12月31日河北医科大学第二医院初治的诊断明确的IgAN和HSPN患儿,临床和病理分型参照中华医学会儿科学分会肾脏学组标准,收集患儿入院时一般情况、临床特点、临床分型和病理分型,对其进行回顾性对比分析,并得出结论。结果:1.统计学资料自2010年1月1日至2019年12月31日共纳入IgAN患儿237例,HSPN患儿190例。两组疾病在发病的中位年龄、年龄分布、性别比例、体重指数(BMI)上差异无统计学意义(P>0.05)。2.临床表现及实验室指标(1)IgAN组确诊前病程长于HSPN组(P<0.05)。IgAN组在前驱感染史上显著高于HSPN组(P<0.05)。两组疾病临床分型,IgAN:肾病综合征型34.2%,血尿蛋白尿型35.4%,急性肾炎型2.1%、急进性肾炎型1%、孤立性血尿型3.8%、孤立性蛋白尿1.3%、慢性肾炎型22.8%;HSPN:肾病综合征型19.0%,血尿蛋白尿型36.8%,急性肾炎型11.6%、急进性肾炎型1%、孤立性血尿型14%、孤立性蛋白尿10.5%、慢性肾炎型14.2%;两组疾病血尿蛋白尿型及肾病综合征型两种分型所占比例大,每组疾病临床分型上差异具有统计学意义(P<0.05)。(2)IgAN组白细胞计数(WBC)、血红蛋白(HGB)较HSPN组明显降低(P<0.05)。IgAN组血肌酐值高于HSPN组(P<0.05)。血清免疫学,两组疾病血清IgA、Ig G、Ig M、C3、C4差异无统计学意义,但两组疾病血IgA较正常值偏高。3.临床分型及病理分型IgAN与HSPN各个临床类型中病理分型以Ⅱ、Ⅲ型最为常见,其次是Ⅰ型、Ⅳ型,未观察到两组在病理分型中的Ⅴ型以及HSPN病理分型中的Ⅵ型病例。IgAN和HSPN在临床类型:血尿蛋白尿型、肾病综合征型、慢性肾炎型不同临床分型之间病理分型差异存在统计学意义(P<0.05)。4.肾脏病理两组疾病于肾小球硬化(包括球性硬化比例及节段性硬化比例)、系膜细胞增生、管袢坏死、间质细胞浸润差异无统计学意义(P>0.05)。IgAN组在新月体形成、内皮增生低于HSPN组,而IgAN组在小管萎缩显著高于HSPN组,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组都在系膜区有IgA免疫复合物沉积,绝大多数伴有C3沉积,常伴有Ig M沉积,少部分伴有Ig G沉积,很少伴有FRA及C1q沉积,两组疾病在免疫荧光中Ig G、Ig M、C3、C1q差异无统计学意义。IgAN组病例在FRA沉积显著低于HSPN组,差异具有统计学意义(P<0.05)。沉积类型,在IgA+C3、IgA+Ig M/C3、IgA+Ig G差异无统计学意义(P>0.05)。但IgAN组病例在IgA+Ig M+Ig G/C3显著高于HSPN组(P<0.05)。根据肾脏病理牛津分型将两组系膜细胞(M)、内皮增生(E)、节段性肾小球硬化(S)、肾小管萎缩(T)、新月体形成(C)进行统计,两组在系膜细胞(M)差异无统计学意义(P>0.05),IgAN组病例S1、T1/2显著高于HSPN组(P<0.05),而在C1/2、E1低于HSPN组(P<0.05)。结论:1.IgAN与HSPN临床表现相似,但病理表现IgAN重于HSPN,不支持两者为同一疾病的说法,更倾向于为两个独立的疾病。2.儿童时期的IgAN和HSPN需要积极治疗,可逆转肾脏损害,避免走向成人期终末期肾病的可能性。3.牛津分型可以应用于HSPN的肾脏病理诊断,与IgAN进行同质化对比,可预测肾脏预后。