【摘 要】
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目的:探讨本中心儿童低级别胶质瘤（Pediatric low-grade gliomas,PLGGs）的临床特点、病理学类型、诊治及预后情况。方法:回顾性分析总结重庆医科大学附属儿童医院神经外科于2010年4月至2021年4月经术后病理确诊的134例PLGGs患儿的临床资料、病理特点及随访资料。结果:在134例PLGGs患儿中,男性68例,女性66例,平均年龄6.58±4.04岁;其中以头痛、呕吐
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目的:探讨本中心儿童低级别胶质瘤（Pediatric low-grade gliomas,PLGGs）的临床特点、病理学类型、诊治及预后情况。方法:回顾性分析总结重庆医科大学附属儿童医院神经外科于2010年4月至2021年4月经术后病理确诊的134例PLGGs患儿的临床资料、病理特点及随访资料。结果:在134例PLGGs患儿中,男性68例,女性66例,平均年龄6.58±4.04岁;其中以头痛、呕吐等颅内高压症状起病65例,肢体偏瘫6例,视力障碍4例,步态不稳24例,癫痫27例,意外发现8例;发生部位幕下89例,幕上45例,多位于小脑半球（60例）及大脑半球（31例）,四脑室、三脑室、小脑蚓部等少见,松果体区、脑干、基底节区罕见;35例合并脑积水颅内高压术前行了脑室Ommaya囊置入、三脑室底造瘘等;肿瘤全切102例,次全切24例,活检8例;术后11例患儿行了单纯化疗,3例患儿行了单纯化疗,2例患儿行了化疗+放疗。截止至随访终止（2021年4月）,失访14例,120例总生存率（overall survival rate,OSR）、无进展生存期（progression-free survival,PSF）分别为91.7%、85%。结论:PLGGs患儿中男女发病率均等,其发病症状主要与肿瘤位置相关,以幕下为主,首发症状主要为颅内压增高相关表现,术前予以脑室Ommaya囊肿置入、三脑室底造瘘等可有效缓解颅内高压症状,手术仍是最主要的治疗手段,术中神经导航及电生理监测辅助可提升手术效果,部分患儿有肿瘤残留或肿瘤复发可予以化学治疗或放射治疗,必要时可再次手术。绝大部分PLGGs患儿经过手术及术后辅助治疗能取得良好的总生存率及无进展生存期和生活质量。中线部分尤其脑干、视路等重要功能区PLGGs诊疗极为复杂,需要进一步加强临床及基础研究。
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