论文部分内容阅读
第一部分:法洛四联症的当代治疗模式——一项中国单中心横断面研究背景及目的:法洛四联症（TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病,其治疗发展已经超过70年。目前报道的TOF治疗相关研究多基于国外数据,缺少中国TOF大队列数据。本研究旨在描述2012-2017年中国单中心TOF治疗趋势及早期结果。研究方法:本研究设计为横断面研究,连续纳入0-18岁在2012-2017年期间主要诊断为TOF的患者;最终共有1760名患者纳入分析。观察终点为住院死亡,早期再干预,肺动脉瓣功能[明显的狭窄（pulmonary stenosis,PS）或反流（pulmonary regurgitation,PR）及右室流出道（right ventricular outflow tract,RVOT）明显峰压。研究结果:共有1683名患者接受了一期手术（一期根治术）的TOF修复术。61例患者在既往姑息治疗后行TOF修复术。一期修复1683例,其中3～6个月145例,6个月～1岁858例,1～2岁421例,2～18岁251例。在既往姑息治疗后接受修复的患者（n=61）中,58例（95.1%）年龄大于1岁。在1744例完全性修复中,986例（56.0%）为保留瓣环（AS）修复。完全修复（包括一期和分期根治术）的住院总死亡率为15/1744（0.9%）。根据第一年无死亡、右心室流出道梗阻、肺动脉瓣关闭不全、导管或手术再介入的复合结果,最佳早期结果的总体实现率为78.2%。结论:就死亡和再干预而言,TOF患者的手术矫正后临床早期结果良好。在2012年到2017年间,我们中心6个月龄到1岁是接受根治术最普遍的年龄。然而,肺动脉瓣（PV）早期功能不良的发生率相对较高,这给我们敲响了警钟。第二部分:瓣环保留在采用右室流出道切口的法洛四联症根治术中对肺动脉瓣功能的影响——一项单中心回顾性队列研究背景及目的:目前法洛四联症（TOF）修复的策略仍然存在争议。很少有来自中国的大型TOF队列数据报道,在采用右室流出道（RVOT）切口进行TOF根治的患者中,评估肺动脉瓣环（PVA）完整性的保护与临床结果相关性的研究。这项研究旨在分析采用RVOT切口进行完全修复的TOF患者,瓣环保留策略（AS）与跨环补片（TAP）策略对手术结果的影响。研究方法:本研究设计为回顾性队列研究,连续纳入2012-2017年期间在我院行TOF根治术者,入组患者均采用RVOT切口进行修复。主要的复合观察终点为随访期间的死亡、再干预、中量及以上的肺动脉瓣反流（pulmonaryregurgitation,PR）及明显的瓣环水平（annular peak gradient,APG）或右室流出道（right ventricular outflow tract,RVOT）峰值压差（>40mmHg）。采用Cox比例风险模型分析PVA完整性和预后之间的关系。研究结果:该研究总共纳入了 1673名术后存活患者,中位年龄为318天,其中1002名为男性。在49个月的中位随访期间,538名患者发生了主要结局了（其中,无随访死亡,27名患者接受了再干预）。多因素Cox回归分析显示,与AS相比,TAP与主要结局的风险增加相关（调整后HR 1.94,95%CI 1.60-2.37）;且在大多数亚组中,主要研究结果保持不变。在次要结果分析中,TAP与较高的再干预风险（调整后HR 3.32,95%CI 1.25-8.79）和显著的 PR（调整后 HR 2.51,95%CI 2.00-3.16）相关。然而,TAP与术后APG/RVOT峰压降低无关（调整后HR,1.33,95%CI 0.94-1.88）。结论:在采用RVOT切口进行TOF完全修复的患者中,PVA完整性的保护也至关重要。TAP与较高的再干预风险和严重的PR相关,中期发生明显APG/RVOT峰压的风险与AS相似。AS患者出院时较高的APG/RVOT峰压随时间呈下降趋势。第三部分:术者手术经验及手术量对法洛四联症根治术后疗效的影响——一项单中心回顾性队列研究背景及目的:在其他许多外科和介入手术中,术者的手术经验和手术量与预后有关,但术者手术经验对法洛四联症完全修复术（complete repair for tetralogy of Fallot,CR-TOF）临床结果的影响尚不清楚。本研究的目的是评估术者手术经验对CR-TOF预后的影响。研究方法:本研究设计为回顾性队列研究,连续纳入我院2012-2017年间接受TOF完全修复的患者,并根据术者手术经验分组。其中,有经验术者定义为每年至少独立行20台复杂先天性心脏病手术,且连续完成3年;手术复杂程度根据RACHS（the Risk Adjustment for Congenita l Heart Surgery classification）进行定义,RACHS≥3定义为复杂先天性心脏病手术。主要的复合观察终点为出院时及随访期间的死亡、再干预、中量及以上的肺动脉瓣反流（pulmonaryregurgitation,PR）及明显的瓣环水平（annular peak gradient,APG）或右室流出道（right ventricular outflow tract,RVOT）峰值压差（>40mmHg）。采用多因素Logistic回归和Cox 比例风险模型分析评估术者经验和住院及随访结果之间的关系。研究结果:在2012-2017年间,共37名术者完成了 1760台TOF根治术。其中5名（13.5%）术者被定义为经验丰富的术者,32名术者被定义为经验较少的术者。1728例TOF患者获得了完整的随访数据,中位随访时间为49个月;611名患者（35.4%）的手术由经验丰富的术者完成,1117名患者（64.6%）的手术由经验较少的术者完成。出院时及随访期间,在经验丰富的术者组中,主要终点的发生（分别为调整后OR0.67,95%CI0.50-0.90;调整后 HR0.82,95%CI0.68-0.97）及术后显著 PR 的发生（分别为调整后 OR 0.54,95%CI 0.37-0.78;调整后 HR 0.70,95%CI 0.56-0.87）更低。主要结果在大部分亚组中均保持一致。结论:外科医生手术经验的增加与调整后临床结局的改善相关。这些研究结果对术者个人手术技术的训练、外科医疗质量的提高及医院培训方案的改进具有潜在的重要意义。