目的:描述弥漫性肺骨化症(Diffusepulmonary ossification,DPO)的临床特征、诊断标准及治疗方法,并分析其病因及发病机制。方法:回顾性分析我院2018年通过胸腔镜肺活检确诊的1例弥漫性肺骨化症患者的临床资料,并结合国内外文献对DPO进行系统的文献复习。结果:患者女性,60岁,因无明显诱因下出现胸痛住院。患病前无胸闷、气促及呼吸困难等症状,外院胸部CT示:左肺上叶结节影,双肺索条影及钙化灶。入院后胸部强化CT示:左肺上叶结节,考虑良性,不完全除外恶性占位,双肺多发陈旧病变。为明确肺内结节性质经胸腔镜下肺活检,病理报告:左肺上叶慢性炎症,纤维组织增生,可见多个成熟的骨组织,诊断为肺骨化症。复习国内外文献发现弥漫性肺骨化症是一种罕见的疾病,绝大部分为尸检确诊,该病是一个慢性过程,其特点是进行性的形成骨组织。迄今,该病病因及发病机制尚未明确,缺乏典型临床表现,但有自发性气胸为首发表现的报道。虽然肺骨化的发病机制尚不清楚,但推测异位骨化的发生是多种因素共同作用的结果,包括细胞和组织的损伤、组织间的碱性环境、肺内血液淤积、胶原蛋白和促纤维细胞因子的产生以及金属颗粒沉积。根据病理检形态学的不同,弥漫型肺骨化症可分为树突型和结节型,结节型的特征是肺泡内见片状的成熟骨组织,通常不含骨髓成分。树突型的特征是含有成熟骨组织及骨髓成分,其在肺间质内呈分支骨刺状,偶有突入肺泡腔。结节型通常与心脏疾病导致的慢性肺淤血有关,而树突型通常与肺组织损害有关。此外,有三篇关于肺骨化的家族聚集的报道,表明患者发病存在可能的遗传因素,目前国内关于该病报道较少。结论:1.弥漫性肺骨化症是一种罕见的疾病,其病因及机制尚未明确,临床表现无明显特征,病理检查是确诊的金标准。2.目前还没有确定弥漫性肺骨化症的具体治疗或管理方法,建议定期随访,进行呼吸功能检查和影像学检查。