背景与目的：　　青少年失神癫痫(juvenile absenceepilepsy,JAE)是特发性全面性癫痫（idiopathic generalized epilepsies,IGE）中的一种相对少见的综合征。特发性全面性癫痫是一类与遗传易感因素有关的癫痫综合征。儿童失神癫痫（childhood absence epilepsy, CAE）、青少年失神癫痫、青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy,JME）、仅有全身强直-阵挛发作的癫痫（epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only,EGTCS）是常见的特发性全面性癫痫的四个亚综合征。　　这四种癫痫综合征主要发作类型不同，可表现为典型失神发作、肌阵挛发作或全面强直-阵挛发作，可单独或组合出现。但它们有共同的特点：临床方面：通常起病于儿童或青少年，具有年龄相关性；与基因相关；精神运动发育正常；神经系统检查及影像学检查正常；对抗癫痫药物治疗反应较好，熬夜和饮酒常常诱发发作。电生理方面：发作间期背景活动正常；发作间期或发作期全面性棘或多棘慢波放电（ Generalized spike-wave discharges, GSWD）；光敏性常见；过度换气常常诱发癫痫发作；大多数发作是在觉醒期。　　目前，关于CAE和JME的诊断相对清晰，有关其研究相对较多。鉴于JAE的临床与电生理特点与CAE及JME有一定重叠，临床上对JAE诊断有时有一定困难，而国内外有关针对JAE的报道较少。因此，本临床研究主要目的是对我院收集的JAE患者的临床-电生理特点进行总结，并对其药物治疗反应、目前癫痫发作控制情况及预后进行随访研究。　　方法：　　通过对2014年1月至2017年8月在空军军医大学附属西京医院脑电生理监测中心进行 24 小时视频脑电监测的患者进行筛选，对符合青少年失神癫痫诊断的患者纳入此项研究。随访时间为 6-44 月。观察项目包括年龄、癫痫起病年龄、发作类型、首次就诊原因、家族史、热性惊厥史、既往脑电图检查结果、药物治疗等进行分析。　　结果：　　共32例患者纳入此项研究，起病年龄5-19岁，平均（11.6±3.6）岁。5例患者(15.6%)有癫痫家族史。4例（12.5％）患者有热性惊厥史。32例患者中6例(18.8%)仅有失神发作；24例(75.0%)既有失神发作，也有全身强直-阵挛发作；2例（6.3%）患者有失神、肌阵挛、全身强直-阵挛发作三种发作形式。8 例患者(25.0%)以失神发作为首次就诊原因。26例患者（81.3％）至少发生过一次或一次以上的全面强直阵挛发作。21例（65.6％）采用单药治疗，9 例（28.1％）联合使用两种抗癫痫药物，2 例（6.3％）联合使用三种抗癫痫药物。其中最常用的抗癫痫药物是丙戊酸，其次为左乙拉西坦。在随访结束时， 5例(15.6%)患者完全无发作 (组1)，27例(84.4%)患者癫痫发作控制不佳（组2-6）。　　所有患者行 24 小时视频脑电监测均显示:脑电图背景活动正常，至少监测到一次3-4Hz全面性棘或多棘慢波放电,超过4s（4-40s，平均11.1s），仅有1例患者监测到突然暴发的全导多棘慢波发放（持续时间＜1s）；26例（81.3％）患者被监测到失神发作， 1例（3.1％）患者被监测到失神、肌阵挛发作两种发作形式，1例（3.1％）患者被监测到失神、全面强直-阵挛发作两种发作形式,4例（12.5％）未监测到明显临床发作。过度换气试验诱发失神发作11例（34.4％），闪光刺激试验诱发失神发作5例（15.6％）。　　结论：　　青少年失神癫痫综合征的电-临床特点需要更大样本进一步总结，尽早建立详细实用的诊断标准非常必要。最常用的治疗药物是丙戊酸，其次为左乙拉西坦。超过半数JAE患者癫痫发作控制不理想，单药治疗效果较差，往往需要联合用药。